嚴(yán)重再生障礙性貧血的治療主要包括免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植、支持治療等方式。該病是由骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少,需根據(jù)患者年齡、病情嚴(yán)重程度及匹配供體情況選擇個(gè)體化方案。
免疫抑制治療適用于無(wú)合適供體或年齡較大的患者,常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素抑制異常免疫反應(yīng),部分患者可能對(duì)促造血藥物如艾曲波帕產(chǎn)生應(yīng)答。造血干細(xì)胞移植是治愈年輕患者的重要手段,需在配型成功前提下盡早進(jìn)行,移植后需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。支持治療貫穿全程,包括輸血糾正貧血、血小板減少,使用抗生素控制感染,必要時(shí)給予粒細(xì)胞集落刺激因子提升中性粒細(xì)胞。對(duì)于合并出血或嚴(yán)重感染的患者,需短期使用糖皮質(zhì)激素穩(wěn)定病情。部分難治性患者可嘗試新型靶向藥物或參加臨床試驗(yàn)。
患者在治療期間需保持高蛋白、高維生素飲食,避免生冷食物預(yù)防感染,居住環(huán)境定期消毒,外出佩戴口罩。適度進(jìn)行低強(qiáng)度活動(dòng)如散步,避免劇烈運(yùn)動(dòng)引發(fā)出血。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,出現(xiàn)發(fā)熱、皮下瘀斑等癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,家屬應(yīng)參與護(hù)理決策并學(xué)習(xí)基本照護(hù)技能。
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