自身免疫性溶血性貧血的診斷通常需要結(jié)合多項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查,陽(yáng)性結(jié)果可能包括直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性、間接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血清膽紅素升高、乳酸脫氫酶升高等。這些檢查有助于明確溶血的存在及免疫機(jī)制。
直接抗人球蛋白試驗(yàn)是診斷自身免疫性溶血性貧血的關(guān)鍵檢查,陽(yáng)性結(jié)果提示紅細(xì)胞表面存在抗體或補(bǔ)體。該試驗(yàn)通過(guò)檢測(cè)紅細(xì)胞膜上的免疫球蛋白G或補(bǔ)體C3,確認(rèn)免疫性溶血的病理機(jī)制。陽(yáng)性結(jié)果可能伴隨血紅蛋白下降、黃疸等臨床表現(xiàn),需結(jié)合其他檢查排除藥物或感染誘發(fā)的溶血。
間接抗人球蛋白試驗(yàn)用于檢測(cè)血清中游離的自身抗體,陽(yáng)性表明存在針對(duì)紅細(xì)胞的循環(huán)抗體。此類抗體可能為溫抗體型或冷抗體型,陽(yáng)性結(jié)果需結(jié)合臨床表現(xiàn)區(qū)分原發(fā)性或繼發(fā)性溶血。溫抗體型多見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病,冷抗體型可能與支原體感染相關(guān)。
網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)反映骨髓造血功能代償情況,升高提示溶血后骨髓加速釋放未成熟紅細(xì)胞。數(shù)值超過(guò)正常范圍2-3倍時(shí)支持溶血性貧血診斷,但需排除出血或造血恢復(fù)期等因素。嚴(yán)重溶血時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞比例可達(dá)20%以上,常伴隨外周血涂片可見(jiàn)多染性紅細(xì)胞。
血清間接膽紅素升高是血管內(nèi)溶血的特征性表現(xiàn),源于血紅蛋白分解代謝增加。升高程度與溶血速度相關(guān),通常以間接膽紅素為主,尿膽原排泄增多但尿膽紅素陰性。需注意與肝細(xì)胞性黃疸鑒別,后者常伴直接膽紅素比例增高及轉(zhuǎn)氨酶異常。
乳酸脫氫酶作為細(xì)胞損傷標(biāo)志物,其升高反映紅細(xì)胞破壞釋放胞內(nèi)酶。溶血時(shí)該酶可顯著超過(guò)正常上限,且同工酶LDH1和LDH2占比增高。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)有助于評(píng)估溶血活動(dòng)度,但需排除心肌梗死、腫瘤等其他組織損傷因素。
確診自身免疫性溶血性貧血后,患者需避免受涼、感染等誘發(fā)因素,溫抗體型患者應(yīng)注意保暖。飲食上增加富含葉酸和鐵的食物如動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜,但補(bǔ)鐵需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行以免加重溶血。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),出現(xiàn)頭暈、心悸加重時(shí)及時(shí)就醫(yī)。治療期間避免劇烈運(yùn)動(dòng),保持充足休息,遵醫(yī)囑規(guī)范使用免疫抑制劑并定期復(fù)查肝腎功能。
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