肺間質纖維化是一種以肺部間質組織異常增生和瘢痕形成為特征的慢性進行性肺疾病,主要累及肺泡壁及周圍支持結構,屬于間質性肺疾病范疇。該病可由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物毒性、遺傳因素等多種原因引起,典型表現為進行性呼吸困難、干咳和低氧血癥,晚期可導致呼吸衰竭。
肺間質纖維化的核心病理改變是肺泡上皮細胞損傷后異常修復,成纖維細胞過度活化導致細胞外基質沉積,形成蜂巢樣改變。顯微鏡下可見肺泡間隔增厚、膠原纖維增生,正常肺泡結構被破壞。這種不可逆的瘢痕化過程會逐步降低肺的彈性回縮力和氣體交換功能。
患者早期可能僅表現為活動后氣短,隨病情進展出現靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性干咳多由肺組織僵硬刺激咳嗽感受器引起,約半數患者可見杵狀指。聽診可聞及雙肺底Velcro啰音,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降,高分辨率CT可見網格影、牽拉性支氣管擴張等典型征象。
特發(fā)性肺纖維化占臨床病例多數,具體病因未明。已知危險因素包括長期粉塵接觸、胃食管反流、病毒感染等。繼發(fā)性因素中,風濕性關節(jié)炎等結締組織病、胺碘酮等藥物毒性、放射性肺炎均可引發(fā)類似改變。部分家族性病例與端粒酶相關基因突變有關。
確診需結合臨床表現、影像學特征和病理結果。高分辨率CT是首選檢查,典型病例可見胸膜下網格影伴蜂窩肺。肺功能檢查顯示肺總量和彌散量下降。對于不典型病例,可能需要經支氣管鏡或外科肺活檢獲取組織標本,病理可見成纖維細胞灶和時空異質性分布特征。
現有治療主要包括抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊,可延緩肺功能下降。氧療用于改善低氧血癥,肺康復訓練幫助維持運動耐力。終末期患者需考慮肺移植。同時需積極控制胃食管反流等并發(fā)癥,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預防感染。
肺間質纖維化患者應嚴格戒煙并避免二手煙暴露,保持居住環(huán)境通風良好。日常可進行散步等低強度有氧運動,采用少食多餐方式減輕進食時呼吸困難。建議使用加濕器維持室內濕度,冬季外出注意佩戴口罩。定期監(jiān)測指脈氧飽和度,出現發(fā)熱或氣促加重應及時就醫(yī)。保持積極心態(tài),參加患者互助組織有助于改善生活質量。
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