肺間質(zhì)性疾病是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要特征的疾病，主要累及肺泡壁、血管周圍及支氣管周圍組織。常見(jiàn)類型包括特發(fā)性肺纖維化、過(guò)敏性肺炎、塵肺、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等。這類疾病可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫異常、藥物毒性等因素有關(guān)，典型癥狀為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和運(yùn)動(dòng)耐力下降。

1、特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化是病因未明的慢性進(jìn)行性纖維化型間質(zhì)性肺炎，病理特征為尋常型間質(zhì)性肺炎?；颊叨啾憩F(xiàn)為隱匿起病的活動(dòng)后氣促，伴隨干咳和雙肺底爆裂音。高分辨率CT可見(jiàn)網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變。目前治療藥物包括吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊，但需在呼吸科醫(yī)生指導(dǎo)下使用。急性加重期可能需要糖皮質(zhì)激素沖擊治療。

2、過(guò)敏性肺炎

過(guò)敏性肺炎由反復(fù)吸入有機(jī)粉塵或化學(xué)物質(zhì)引起的免疫介導(dǎo)性肺泡炎。急性期表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽和呼吸困難，慢性期可發(fā)展為肺纖維化。常見(jiàn)致敏原包括霉變干草、鳥(niǎo)類蛋白和加濕器氣溶膠。診斷需結(jié)合暴露史、血清特異性抗體檢測(cè)和支氣管肺泡灌洗。治療關(guān)鍵是避免接觸過(guò)敏原，重癥患者可能需要醋酸潑尼松片控制炎癥反應(yīng)。

3、塵肺

塵肺屬于職業(yè)性肺病，因長(zhǎng)期吸入無(wú)機(jī)粉塵導(dǎo)致肺組織纖維化。矽肺和煤工塵肺是最常見(jiàn)類型，胸部X線可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀或大塊纖維化病灶?；颊叱粑腊Y狀外，可能合并肺結(jié)核等并發(fā)癥。預(yù)防重于治療，需做好職業(yè)防護(hù)。臨床常用乙酰半胱氨酸泡騰片輔助改善癥狀，但無(wú)法逆轉(zhuǎn)已形成的纖維化病變。

4、結(jié)締組織病相關(guān)

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病。肺部病變可先于典型關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)，表現(xiàn)為非特異性間質(zhì)性肺炎或機(jī)化性肺炎。診斷需結(jié)合抗核抗體譜等免疫學(xué)檢查。治療原發(fā)病是根本，可聯(lián)合硫唑嘌呤片免疫抑制，嚴(yán)重肺纖維化患者需評(píng)估肺移植指征。

5、藥物相關(guān)性

胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物可能誘發(fā)肺間質(zhì)病變。臨床表現(xiàn)為用藥后新發(fā)的咳嗽、低氧血癥，CT顯示磨玻璃樣改變。及時(shí)停藥是治療關(guān)鍵，必要時(shí)使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射劑控制炎癥。用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肺功能和影像學(xué)變化。

肺間質(zhì)性疾病患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免接觸粉塵和冷空氣刺激?？蛇M(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步改善心肺功能，但需避免過(guò)度勞累。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物，適量補(bǔ)充深海魚(yú)油等抗炎營(yíng)養(yǎng)素。建議每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能和高分辨率CT，病情變化時(shí)及時(shí)就診呼吸?？啤６咀⒁忸A(yù)防呼吸道感染，可接種肺炎疫苗和流感疫苗。