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肺動脈狹窄是什么

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肺動脈狹窄是一種先天性或后天性心臟血管畸形，主要表現(xiàn)為肺動脈瓣、瓣上或瓣下結構異常導致血流受阻。該病可能單獨存在，也可能合并其他心臟畸形如法洛四聯(lián)癥。

1、病因與分類

肺動脈狹窄按解剖位置分為瓣膜型、漏斗型和肺動脈主干型。先天性因素占多數(shù)，與胚胎期心球嵴發(fā)育異常有關，少數(shù)由風濕熱、類癌綜合征等后天疾病引起。典型病理改變包括瓣葉增厚粘連、右心室流出道肌性肥厚或肺動脈主干局部縮窄。

2、血流動力學影響

狹窄導致右心室射血阻力增加，長期可引發(fā)右心室向心性肥厚。中度以上狹窄時，右心室收縮壓可能超過左心室，嚴重者出現(xiàn)右心衰竭。肺血流量減少可能引起活動后氣促、發(fā)育遲緩等癥狀。

3、臨床表現(xiàn)

輕度狹窄常無癥狀，中重度表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、心悸、胸痛。典型體征包括胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱或分裂。嚴重者可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大等右心衰體征。

4、診斷方法

超聲心動圖是首選檢查，可測量跨瓣壓差評估狹窄程度。心電圖顯示右心室肥厚，X線可見肺動脈段突出伴肺血減少。心導管檢查能精確測定壓力階差，適用于擬行介入治療的患者。

5、治療原則

跨瓣壓差超過40mmHg需干預，首選經皮球囊肺動脈瓣成形術。嚴重瓣膜發(fā)育不良者需行瓣膜置換術，常用生物瓣如牛心包瓣。合并其他畸形者需外科矯治，術后需定期隨訪評估右心功能。

肺動脈狹窄患者應避免劇烈運動，預防感染性心內膜炎。日常需監(jiān)測心率、血壓變化，出現(xiàn)水腫加重或夜間陣發(fā)性呼吸困難應及時就診。術后患者應遵醫(yī)囑服用抗凝藥物如華法林鈉片，定期復查超聲評估瓣膜功能。飲食宜低鹽高蛋白，控制每日液體攝入量，保持適度有氧運動如散步有助于心肺功能恢復。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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