血友病性關(guān)節(jié)炎是血友病患者因反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)退行性病變,常見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血友病性關(guān)節(jié)炎主要由凝血因子缺乏引起關(guān)節(jié)內(nèi)出血、滑膜增生及軟骨破壞所致,臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。
血友病患者因凝血功能障礙,輕微外傷或自發(fā)性的關(guān)節(jié)內(nèi)出血難以自行停止。血液積聚在關(guān)節(jié)腔內(nèi)會(huì)刺激滑膜組織增生,釋放炎癥因子侵蝕軟骨和骨質(zhì)。反復(fù)出血會(huì)加速關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞,形成惡性循環(huán)。早期可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)后關(guān)節(jié)隱痛,隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬、肌肉萎縮,最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能喪失。
典型癥狀包括關(guān)節(jié)局部皮膚溫度升高、明顯壓痛及活動(dòng)障礙。急性期關(guān)節(jié)因積血迅速腫脹,呈紫紅色;慢性期因滑膜肥厚和骨質(zhì)增生,關(guān)節(jié)呈現(xiàn)梭形膨大。X線檢查可見(jiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄、軟骨下骨囊性變及骨贅形成。磁共振成像能更早發(fā)現(xiàn)滑膜增厚和軟骨損傷。
預(yù)防性輸注凝血因子是控制病情發(fā)展的關(guān)鍵措施。急性出血期需立即補(bǔ)充凝血因子,配合關(guān)節(jié)制動(dòng)和冷敷。慢性期可通過(guò)物理治療維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,嚴(yán)重畸形者需進(jìn)行滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),使用護(hù)具保護(hù)承重關(guān)節(jié),保持適度肌肉鍛煉以增強(qiáng)關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。
患者需定期監(jiān)測(cè)關(guān)節(jié)狀態(tài),每年進(jìn)行超聲或磁共振檢查。體重控制能減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷,補(bǔ)充維生素D和鈣劑有助于骨骼健康。出現(xiàn)關(guān)節(jié)不適時(shí)禁止自行按摩或熱敷,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)處理。建立規(guī)范的凝血因子替代治療計(jì)劃,可顯著降低關(guān)節(jié)出血頻率,延緩關(guān)節(jié)炎進(jìn)展。
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