血友病性關(guān)節(jié)炎可通過(guò)凝血因子替代治療、關(guān)節(jié)保護(hù)訓(xùn)練、疼痛管理、物理治療及手術(shù)干預(yù)等方式綜合應(yīng)對(duì)。該病癥主要由凝血功能障礙導(dǎo)致關(guān)節(jié)反復(fù)出血引發(fā),需長(zhǎng)期多學(xué)科協(xié)作管理。
定期輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ是控制出血的核心措施。急性發(fā)作時(shí)需立即補(bǔ)充目標(biāo)因子至安全水平,預(yù)防性治療可每周輸注2-3次。需監(jiān)測(cè)抑制物產(chǎn)生風(fēng)險(xiǎn),必要時(shí)使用重組活化凝血因子VIIa。
在出血間歇期進(jìn)行低強(qiáng)度抗阻訓(xùn)練,如游泳、騎自行車等非負(fù)重運(yùn)動(dòng),增強(qiáng)關(guān)節(jié)周圍肌肉力量。避免跳躍、碰撞等高沖擊活動(dòng),使用矯形器減輕承重關(guān)節(jié)負(fù)荷。
急性期可短期使用對(duì)乙酰氨基酚片控制疼痛,禁用非甾體抗炎藥。慢性疼痛可嘗試經(jīng)皮神經(jīng)電刺激,嚴(yán)重者考慮關(guān)節(jié)腔注射糖皮質(zhì)激素,但需嚴(yán)格無(wú)菌操作。
出血停止48小時(shí)后開(kāi)始冷敷緩解腫脹,后期轉(zhuǎn)為熱敷促進(jìn)吸收。超聲波治療有助于血腫消散,關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練應(yīng)在專業(yè)康復(fù)師指導(dǎo)下漸進(jìn)開(kāi)展。
晚期出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形可考慮滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)。術(shù)前需將凝血因子提升至80%以上并維持至術(shù)后2周,圍術(shù)期聯(lián)合止血藥物如氨甲環(huán)酸注射液。
患者需建立出血日記記錄發(fā)作頻率,保持體重在正常范圍以減少關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān),日常使用軟底鞋緩沖震動(dòng)。建議每6個(gè)月進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲篩查,教育家庭成員掌握緊急注射技能,外出攜帶醫(yī)療警示卡。營(yíng)養(yǎng)方面注意補(bǔ)充維生素K和鐵劑,避免服用影響凝血功能的保健品。
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