硬皮病可通過臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、皮膚活檢及特殊檢查等方法診斷。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,早期診斷有助于控制病情進(jìn)展。
醫(yī)生會(huì)觀察患者皮膚是否出現(xiàn)對稱性硬化、緊繃或蠟樣光澤,手指末端是否有雷諾現(xiàn)象。系統(tǒng)性硬皮病可能伴隨吞咽困難、肺纖維化或腎功能異常。局限性硬皮病通常表現(xiàn)為局部皮膚硬化,內(nèi)臟受累較少。皮膚病變進(jìn)展速度與范圍是分型的重要依據(jù)。
抗核抗體檢測中抗Scl-70抗體對彌漫性硬皮病特異性較高,抗著絲點(diǎn)抗體多見于局限性硬皮病。血常規(guī)可能顯示貧血,尿常規(guī)可發(fā)現(xiàn)蛋白尿。炎癥指標(biāo)如血沉和C反應(yīng)蛋白可能升高。部分患者存在抗RNA聚合酶III抗體,與腎臟危象風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。
胸部高分辨率CT能早期發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變和肺動(dòng)脈高壓。食管鋇餐造影可評估食管蠕動(dòng)功能減退。超聲心動(dòng)圖用于監(jiān)測肺動(dòng)脈壓力。甲襞毛細(xì)血管顯微鏡檢查可見特征性毛細(xì)血管擴(kuò)張和缺失。骨骼X線可能顯示指端骨質(zhì)吸收。
取硬化皮膚組織進(jìn)行病理檢查可見真皮層膠原纖維增生、附屬器萎縮及小血管壁增厚。早期病變可能表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞浸潤?;顧z部位常選擇前臂伸側(cè)或手指皮膚。病理結(jié)果需結(jié)合臨床表現(xiàn)判斷,單純皮膚活檢不能確診系統(tǒng)性硬皮病。
肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)限制性通氣障礙和彌散功能下降。24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測有助于發(fā)現(xiàn)腎性高血壓。食管測壓能定量評估食管運(yùn)動(dòng)功能障礙。皮膚硬度計(jì)可客觀測量皮膚硬化程度。這些檢查對評估內(nèi)臟受累程度具有重要價(jià)值。
確診硬皮病需結(jié)合多項(xiàng)檢查結(jié)果,建議患者在風(fēng)濕免疫科規(guī)范就診。日常需注意肢體保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作,保持皮膚清潔使用溫和潤膚劑,定期監(jiān)測血壓和肺功能。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,避免辛辣刺激食物。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,防止關(guān)節(jié)攣縮。
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