腎病綜合征的病因病機(jī)主要與免疫異常、遺傳因素、感染、代謝性疾病及藥物毒性等因素有關(guān),臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥。
免疫復(fù)合物沉積或自身抗體攻擊腎小球基底膜是常見病因。原發(fā)性腎病綜合征中,微小病變型與T細(xì)胞功能紊亂相關(guān),膜性腎病與抗磷脂酶A2受體抗體有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)眼瞼或下肢水腫,尿液中泡沫增多。治療需根據(jù)病理類型選擇糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片,或生物制劑如利妥昔單抗注射液。
遺傳性腎病綜合征多由NPHS1、NPHS2等基因突變導(dǎo)致,常見于兒童期發(fā)病。表現(xiàn)為進(jìn)行性蛋白尿和腎功能下降,部分患者伴有感音神經(jīng)性耳聾或眼部異常?;驒z測(cè)可明確診斷,治療以血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如馬來(lái)酸依那普利片、血管緊張素受體拮抗劑如氯沙坦鉀片延緩進(jìn)展,終末期需腎臟替代治療。
乙型肝炎病毒、HIV等感染可誘發(fā)膜性腎病或局灶節(jié)段性腎小球硬化?;颊叱I病綜合征表現(xiàn)外,可能伴有發(fā)熱、乏力等感染癥狀。需聯(lián)合抗病毒治療如恩替卡韋分散片,同時(shí)監(jiān)測(cè)腎功能。合并細(xì)菌感染時(shí)可短期使用頭孢克肟顆粒,避免腎毒性抗生素。
糖尿病腎病是繼發(fā)性腎病綜合征的主要原因,長(zhǎng)期高血糖導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)屏障損傷。典型表現(xiàn)為尿蛋白逐漸增加伴視網(wǎng)膜病變,治療需嚴(yán)格控糖并使用鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2抑制劑如達(dá)格列凈片。肥胖相關(guān)腎小球病則需減重聯(lián)合纈沙坦膠囊改善蛋白尿。
非甾體抗炎藥、氨基糖苷類抗生素等可能引起急性間質(zhì)性腎炎或微小病變。臨床可見用藥后突發(fā)水腫伴嗜酸性粒細(xì)胞尿,停藥后多數(shù)可緩解。嚴(yán)重者需短期使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液,避免使用腎毒性藥物如慶大霉素注射液。
腎病綜合征患者需限制每日鈉鹽攝入不超過(guò)3克,選擇優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋清、魚肉等補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。適度活動(dòng)避免血栓形成,監(jiān)測(cè)體重和尿量變化。合并高血壓者應(yīng)定期測(cè)量血壓,使用鈣通道阻滯劑如苯磺酸氨氯地平片時(shí)需注意踝部水腫加重風(fēng)險(xiǎn)。所有藥物均須在腎內(nèi)科醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整劑量,避免自行停藥或換藥。
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