慢性再生障礙性貧血可通過免疫抑制治療、促造血治療、輸血支持治療、中醫(yī)調(diào)理、造血干細(xì)胞移植等方式治療。慢性再生障礙性貧血通常由造血干細(xì)胞損傷、免疫功能異常、化學(xué)藥物暴露、病毒感染、遺傳因素等原因引起。
適用于免疫功能異常導(dǎo)致的造血功能衰竭,常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊。治療期間需監(jiān)測肝腎功能,可能出現(xiàn)發(fā)熱、過敏等不良反應(yīng)。該方案對兒童及年輕患者效果較好,需持續(xù)用藥數(shù)月才能評估療效。
使用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子注射液刺激骨髓造血,或雄激素制劑如司坦唑醇片促進(jìn)紅細(xì)胞生成。這類藥物可能引起肝功能損害,需定期復(fù)查轉(zhuǎn)氨酶。對骨髓殘留造血功能較好的患者效果更顯著。
針對嚴(yán)重貧血或出血傾向患者,需輸注濃縮紅細(xì)胞懸液或單采血小板。長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載,需配合使用去鐵胺注射液進(jìn)行祛鐵治療。輸血間隔根據(jù)血紅蛋白水平調(diào)整,維持血紅蛋白在安全范圍。
采用補腎填精類中藥如復(fù)方皂礬丸配合當(dāng)歸補血湯加減,可改善骨髓微環(huán)境。需持續(xù)服用3-6個月,配合艾灸足三里等穴位刺激造血。中藥治療起效較慢,適合輕中度患者輔助治療。
年輕重癥患者若有HLA相合同胞供者,可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。移植前需進(jìn)行大劑量化療清除病態(tài)造血,術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊預(yù)防排異反應(yīng)。這是目前唯一可能根治的治療手段。
慢性再生障礙性貧血患者需保持均衡飲食,適量增加瘦肉、動物肝臟等富含鐵和蛋白質(zhì)的食物,避免生冷刺激飲食。注意口腔和會陰清潔,減少感染風(fēng)險。根據(jù)體力狀況進(jìn)行散步、太極拳等低強度運動,避免劇烈活動。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象,出現(xiàn)發(fā)熱、出血等癥狀及時就醫(yī)。保持樂觀心態(tài),保證充足睡眠,避免接觸苯類化合物等骨髓毒性物質(zhì)。
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