漸凍癥目前無(wú)法得到治愈,但可以通過(guò)規(guī)范治療有效延緩疾病進(jìn)展、改善生活質(zhì)量。
漸凍癥在醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為肌萎縮側(cè)索硬化,是一種進(jìn)行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,主要影響大腦和脊髓中控制隨意肌的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。這些神經(jīng)元的逐漸退化和死亡,導(dǎo)致肌肉無(wú)力、萎縮,并最終影響吞咽、言語(yǔ)和呼吸功能。當(dāng)前全球范圍內(nèi)的醫(yī)學(xué)研究尚未找到能夠逆轉(zhuǎn)或阻止該疾病根本病理進(jìn)程的治療方法,因此它屬于無(wú)法根治的疾病。治療的核心目標(biāo)已經(jīng)從追求治愈轉(zhuǎn)變?yōu)榉e極的疾病管理,即通過(guò)多學(xué)科綜合干預(yù),最大限度地維持患者的功能獨(dú)立性,減輕癥狀帶來(lái)的痛苦,并延長(zhǎng)生存期。這一治療理念的轉(zhuǎn)變,意味著患者和家庭需要與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)建立長(zhǎng)期的合作關(guān)系,共同應(yīng)對(duì)疾病帶來(lái)的挑戰(zhàn)。
雖然無(wú)法治愈,但針對(duì)漸凍癥的治療手段正在不斷發(fā)展和完善。藥物治療是延緩病情的基礎(chǔ),利魯唑片是目前全球范圍內(nèi)廣泛使用、經(jīng)研究證實(shí)可以適度延長(zhǎng)生存期的藥物。另一種藥物依達(dá)拉奉注射液,也被證實(shí)對(duì)部分患者具有延緩功能衰退的效果。除了藥物治療,非藥物干預(yù)同樣至關(guān)重要。當(dāng)患者出現(xiàn)吞咽困難時(shí),及時(shí)進(jìn)行胃造瘺手術(shù)可以保證充足的營(yíng)養(yǎng)攝入,避免誤吸導(dǎo)致的肺部感染。隨著呼吸肌受累,無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)的使用能有效改善通氣,提高血氧水平,這對(duì)維持生命和提升生活質(zhì)量非常關(guān)鍵。由神經(jīng)科醫(yī)生、康復(fù)治療師、營(yíng)養(yǎng)師、呼吸治療師、心理醫(yī)生等組成的多學(xué)科團(tuán)隊(duì),能為患者提供從藥物調(diào)整、康復(fù)訓(xùn)練、營(yíng)養(yǎng)支持到心理疏導(dǎo)的全方位照護(hù),這種綜合管理模式是目前延緩疾病進(jìn)展、提升患者生存質(zhì)量最有效的方式。
患者應(yīng)定期前往神經(jīng)內(nèi)科專(zhuān)科門(mén)診隨訪(fǎng),由醫(yī)生評(píng)估病情進(jìn)展并調(diào)整治療方案。家屬需要學(xué)習(xí)正確的護(hù)理知識(shí),包括協(xié)助翻身拍背預(yù)防褥瘡和肺炎、管理進(jìn)食與營(yíng)養(yǎng)、以及進(jìn)行安全的日常活動(dòng)輔助。保持樂(lè)觀(guān)心態(tài),積極進(jìn)行在康復(fù)師指導(dǎo)下的適度功能鍛煉,對(duì)于維持殘存肌力、延緩關(guān)節(jié)攣縮有積極作用。同時(shí),患者和家屬可以尋求病友組織的支持,獲取信息與情感共鳴。醫(yī)學(xué)研究從未停止,包括基因治療、干細(xì)胞治療在內(nèi)的多種新療法正在探索中,為未來(lái)帶來(lái)希望。
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