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重癥肌無(wú)力應(yīng)該如何治療

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重癥肌無(wú)力可通過膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除術(shù)、靜脈注射免疫球蛋白等方式治療。重癥肌無(wú)力通常由自身免疫異常、胸腺病變、遺傳因素、藥物誘發(fā)、感染等因素引起。

1、膽堿酯酶抑制劑

膽堿酯酶抑制劑是重癥肌無(wú)力的一線治療藥物，通過抑制膽堿酯酶活性，增加神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿濃度，改善肌肉收縮功能。常用藥物包括溴吡斯的明片、新斯的明注射液等。這類藥物能緩解眼瞼下垂、吞咽困難等早期癥狀，但需注意過量可能引發(fā)膽堿能危象。

2、免疫抑制劑

免疫抑制劑用于中重度患者或?qū)δ憠A酯酶抑制劑反應(yīng)不佳者，通過抑制異常免疫反應(yīng)減輕癥狀。常用藥物有醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊、硫唑嘌呤片等。長(zhǎng)期使用需監(jiān)測(cè)肝腎功能及感染風(fēng)險(xiǎn)，部分患者可能出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征等副作用。

3、血漿置換

血漿置換適用于重癥肌無(wú)力危象或術(shù)前準(zhǔn)備，通過清除血液中的致病性抗體快速改善癥狀。每次置換需連續(xù)進(jìn)行3-5次，效果可持續(xù)數(shù)周。治療過程中需密切監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡和凝血功能，可能出現(xiàn)低血壓或過敏反應(yīng)等并發(fā)癥。

4、胸腺切除術(shù)

胸腺切除術(shù)對(duì)合并胸腺瘤或全身型重癥肌無(wú)力患者效果顯著，通過去除異常免疫刺激源實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期緩解。手術(shù)方式包括經(jīng)胸骨正中切口或胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后需配合藥物治療維持效果。多數(shù)患者術(shù)后1-2年癥狀明顯改善。

5、靜脈注射免疫球蛋白

靜脈注射免疫球蛋白用于急性加重期，通過中和自身抗體調(diào)節(jié)免疫功能。標(biāo)準(zhǔn)療程為每日400mg/kg連續(xù)5天，起效快于血漿置換但價(jià)格較高。常見不良反應(yīng)包括頭痛、發(fā)熱等，嚴(yán)重過敏反應(yīng)罕見但需備好急救措施。

重癥肌無(wú)力患者日常需保持規(guī)律作息，避免過度疲勞和情緒波動(dòng)。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟質(zhì)食物，分次少量進(jìn)食防止嗆咳。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于維持肌力，但需避免劇烈活動(dòng)。注意預(yù)防呼吸道感染，天氣變化時(shí)及時(shí)增減衣物。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整劑量，定期復(fù)查抗體水平和肺功能。若出現(xiàn)呼吸困難、咀嚼無(wú)力加重等危象前兆，須立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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