重癥肌無(wú)力可通過(guò)膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除術(shù)、靜脈注射免疫球蛋白等方式治療。重癥肌無(wú)力通常由自身免疫異常、胸腺病變、遺傳因素、藥物誘發(fā)、感染等因素引起。
膽堿酯酶抑制劑是治療重癥肌無(wú)力的基礎(chǔ)藥物,通過(guò)抑制膽堿酯酶活性增加神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿濃度,改善肌無(wú)力癥狀。常用藥物包括溴吡斯的明片、新斯的明注射液等。這類藥物能暫時(shí)緩解癥狀,但無(wú)法改變疾病進(jìn)程,需長(zhǎng)期規(guī)律服用。部分患者可能出現(xiàn)腹痛、腹瀉等不良反應(yīng),需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整劑量。
免疫抑制劑適用于中重度或?qū)δ憠A酯酶抑制劑反應(yīng)不佳的患者,通過(guò)抑制異常免疫反應(yīng)減輕癥狀。常用藥物有甲氨蝶呤片、他克莫司膠囊等。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,可能出現(xiàn)感染風(fēng)險(xiǎn)增加、骨髓抑制等副作用。通常需要數(shù)月才能顯效,不可自行停藥或減量。
血漿置換通過(guò)清除血液中的致病性自身抗體快速改善癥狀,適用于肌無(wú)力危象或術(shù)前準(zhǔn)備。每次治療需置換1-1.5倍血漿量,效果可持續(xù)數(shù)周。治療過(guò)程中可能出現(xiàn)低血壓、過(guò)敏反應(yīng)等并發(fā)癥,需在具備監(jiān)護(hù)條件的醫(yī)療單位進(jìn)行。通常需要重復(fù)進(jìn)行以維持療效。
胸腺切除術(shù)適用于合并胸腺瘤或全身型重癥肌無(wú)力患者,通過(guò)切除異常胸腺組織減少自身抗體產(chǎn)生。手術(shù)方式包括經(jīng)胸骨正中切口或胸腔鏡手術(shù),術(shù)后癥狀改善率較高。術(shù)后需繼續(xù)藥物治療,部分患者可能需長(zhǎng)期免疫抑制治療。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)包括出血、感染和肌無(wú)力危象。
靜脈注射免疫球蛋白通過(guò)調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)快速改善癥狀,適用于急性加重或肌無(wú)力危象。常用劑量為每公斤體重0.4克,連續(xù)輸注5天。起效快但療效維持時(shí)間短,可能出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱等輸注反應(yīng)。治療前需篩查IgA缺乏癥,輸注速度需嚴(yán)格控制。
重癥肌無(wú)力患者需保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累和感染。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,吞咽困難者可選擇軟食或流質(zhì)。適當(dāng)進(jìn)行力所能及的康復(fù)訓(xùn)練,如深呼吸練習(xí)、輕柔關(guān)節(jié)活動(dòng)等。避免使用可能加重癥狀的藥物,如氨基糖苷類抗生素。定期隨訪評(píng)估病情變化,根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整治療方案。出現(xiàn)呼吸困難等危象征兆需立即就醫(yī)。
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