重癥肌無(wú)力可通過(guò)膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除術(shù)、靜脈注射免疫球蛋白等方式治療。重癥肌無(wú)力通常與胸腺異常、自身抗體產(chǎn)生、遺傳因素、感染誘發(fā)、藥物因素等原因有關(guān)。
膽堿酯酶抑制劑是重癥肌無(wú)力的一線治療藥物,通過(guò)抑制膽堿酯酶活性增加神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿濃度。常用藥物包括溴吡斯的明片,可改善肌無(wú)力癥狀但無(wú)法改變疾病進(jìn)程。用藥期間需監(jiān)測(cè)腹痛腹瀉等不良反應(yīng),嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩者禁用。
糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片能抑制異常免疫反應(yīng),適用于中重度患者。硫唑嘌呤片等免疫抑制劑需長(zhǎng)期使用,起效較慢但可減少激素用量。治療期間需定期檢查血常規(guī),警惕感染和骨髓抑制風(fēng)險(xiǎn)。
通過(guò)分離清除血漿中的致病抗體快速緩解癥狀,適用于肌無(wú)力危象或術(shù)前準(zhǔn)備。每次置換2000-3000ml血漿,療效維持1-2個(gè)月。可能發(fā)生低血壓或過(guò)敏反應(yīng),需在監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。
對(duì)于合并胸腺瘤或胸腺增生的患者,手術(shù)切除胸腺可改善遠(yuǎn)期預(yù)后。術(shù)后需繼續(xù)免疫治療,部分患者可能出現(xiàn)一過(guò)性癥狀加重。微創(chuàng)手術(shù)方式可減少術(shù)后呼吸肌無(wú)力風(fēng)險(xiǎn)。
大劑量免疫球蛋白可通過(guò)多種機(jī)制調(diào)節(jié)免疫功能,適用于急性加重期。常用劑量為400mg/kg連用5天,2周內(nèi)可見效果。可能出現(xiàn)頭痛血栓等不良反應(yīng),腎功能不全者慎用。
重癥肌無(wú)力患者需保持規(guī)律作息避免過(guò)度疲勞,進(jìn)食軟質(zhì)食物預(yù)防嗆咳,根據(jù)肌力情況選擇散步或太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。注意預(yù)防呼吸道感染,天氣變化時(shí)及時(shí)增減衣物。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,禁止自行調(diào)整藥物劑量,定期復(fù)查肌電圖和抗體水平。出現(xiàn)咀嚼吞咽困難或呼吸困難應(yīng)立即就醫(yī)。保持樂(lè)觀心態(tài),加入患者互助組織獲取心理支持。
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