再生障礙性貧血主要由造血干細胞損傷、免疫異常、化學藥物或輻射暴露、病毒感染及遺傳因素引起。該病表現(xiàn)為全血細胞減少,可能伴隨蒼白、乏力及反復感染等癥狀。
造血干細胞自我更新或分化能力受損是核心病因。長期接觸苯類化合物、氯霉素等藥物可能直接破壞干細胞DNA,導致骨髓造血功能衰竭。典型癥狀包括皮膚黏膜出血傾向和活動后心悸。治療需通過造血干細胞移植重建功能,或使用環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。
T淋巴細胞異?;罨晒糇陨碓煅杉毎?,常見于胸腺瘤或自身免疫性疾病患者。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱伴粒細胞缺乏,易發(fā)口腔潰瘍。需通過抗胸腺細胞球蛋白注射劑聯(lián)合甲潑尼龍片進行免疫調節(jié)治療。
苯及其衍生物、烷化劑等化療藥物可造成骨髓永久性抑制。電離輻射超過安全劑量會誘發(fā)干細胞凋亡,多見于放射工作者。這類患者需立即脫離暴露環(huán)境,并輸注成分血維持生命體征。
微小病毒B19、EB病毒等可選擇性感染造血前體細胞。兒童患者常見突發(fā)血紅蛋白尿,需靜脈注射免疫球蛋白治療。合并肝炎者需同步使用恩替卡韋分散片控制病毒復制。
范可尼貧血等遺傳性疾病存在DNA修復缺陷,表現(xiàn)為生長遲緩伴拇指畸形。這類患者需定期監(jiān)測骨髓象,異基因移植前需使用白消安注射液進行預處理。
患者應保持居住環(huán)境清潔,避免生冷食物以防腸道感染。建議選擇軟毛牙刷減少牙齦出血風險,進行適度步行等低強度運動改善心肺功能。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導下進行,定期復查血常規(guī)及骨髓穿刺評估療效。接觸有毒化學物質職業(yè)人群需做好防護措施,育齡期患者應接受遺傳咨詢。
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