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伯基特淋巴瘤是什么

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伯基特淋巴瘤是一種高度侵襲性的B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，主要與EB病毒感染和染色體異常有關(guān)，常見于兒童和青少年。

1、病因機(jī)制

伯基特淋巴瘤的發(fā)生與MYC基因易位密切相關(guān)，約80%病例存在t8;14染色體異位。EB病毒感染是重要誘因，尤其在流行區(qū)病例中陽性率較高。免疫缺陷狀態(tài)如HIV感染也會(huì)顯著增加患病風(fēng)險(xiǎn)。

2、病理特征

腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)中等大小的淋巴細(xì)胞彌漫性增生，典型表現(xiàn)為星空現(xiàn)象。細(xì)胞增殖指數(shù)極高，細(xì)胞周期可短至24小時(shí)。根據(jù)流行病學(xué)可分為地方型、散發(fā)型和免疫缺陷相關(guān)型三種亞型。

3、臨床表現(xiàn)

患者多表現(xiàn)為快速增長(zhǎng)的腫塊，常見于頜面部、腹部或骨髓。腹部受累時(shí)可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。骨髓侵犯會(huì)導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。

4、診斷方法

需要通過組織活檢進(jìn)行病理確診。免疫組化顯示CD20、CD10陽性。分子檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)MYC基因重排。分期檢查包括骨髓穿刺、腰穿和全身影像學(xué)評(píng)估。

5、治療方案

采用高強(qiáng)度短周期化療方案如CODOX-M/IVAC。利妥昔單抗可聯(lián)合化療用于CD20陽性患者。中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防性治療至關(guān)重要。完全緩解率可達(dá)90%，但復(fù)發(fā)患者預(yù)后較差。

伯基特淋巴瘤患者治療期間需注意預(yù)防感染，保持口腔衛(wèi)生，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。營養(yǎng)支持對(duì)維持治療耐受性很重要，建議高蛋白飲食。治療后需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)期并發(fā)癥。出現(xiàn)發(fā)熱、腫塊等異常癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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