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胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤是什么

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胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤是一種起源于胰腺導(dǎo)管上皮的囊性腫瘤，屬于胰腺囊性腫瘤的一種，具有潛在惡變傾向。該疾病主要表現(xiàn)為胰管擴(kuò)張、黏液分泌增多，可能引發(fā)腹痛、黃疸、體重下降等癥狀，臨床診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查與病理活檢。

1、疾病特征

胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤以胰管系統(tǒng)內(nèi)乳頭狀增生和黏液分泌為特征，根據(jù)發(fā)生部位可分為主胰管型、分支胰管型和混合型。腫瘤細(xì)胞可產(chǎn)生大量黏液導(dǎo)致胰管擴(kuò)張，部分病例伴隨胰腺實(shí)質(zhì)萎縮。該腫瘤具有從低度異型增生到浸潤(rùn)性癌的連續(xù)進(jìn)展譜系，國(guó)際指南建議根據(jù)影像學(xué)顯示的胰管直徑、壁結(jié)節(jié)、實(shí)性成分等特征評(píng)估惡變風(fēng)險(xiǎn)。

2、發(fā)病機(jī)制

該腫瘤的發(fā)生與KRAS基因突變密切關(guān)聯(lián)，約半數(shù)病例存在GNAS基因特異性突變。黏液分泌異常可能與MUC5AC等黏蛋白基因過(guò)表達(dá)有關(guān)。長(zhǎng)期慢性胰腺炎、吸煙史可能促進(jìn)腫瘤進(jìn)展。部分家族性病例顯示與Peutz-Jeghers綜合征等遺傳性疾病相關(guān)。

3、臨床表現(xiàn)

早期常無(wú)明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)上腹部隱痛、餐后飽脹感等非特異性表現(xiàn)。主胰管型更易引起梗阻性黃疸、脂肪瀉或糖尿病。急性胰腺炎反復(fù)發(fā)作是該疾病的警示征象之一。約20%患者因其他檢查偶然發(fā)現(xiàn)，晚期病例可能出現(xiàn)惡病質(zhì)體征。

4、診斷方法

增強(qiáng)CT或MRI可顯示胰管擴(kuò)張程度及壁結(jié)節(jié)，磁共振胰膽管造影能清晰呈現(xiàn)胰管全貌。超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢有助于獲取病理診斷。囊液分析檢測(cè)CEA水平、KRAS突變等分子標(biāo)志物具有輔助診斷價(jià)值。需與胰腺假性囊腫、漿液性囊腺瘤等疾病進(jìn)行鑒別。

5、治療原則

具有高危特征者建議手術(shù)切除，術(shù)式根據(jù)病變范圍選擇胰十二指腸切除術(shù)或遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)。低危病例可采取密切隨訪策略，每6-12個(gè)月復(fù)查影像學(xué)。術(shù)后需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)CA19-9等腫瘤標(biāo)志物。對(duì)于不可切除的惡性病例，可考慮吉西他濱聯(lián)合白蛋白結(jié)合型紫杉醇等化療方案。

確診胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤后應(yīng)戒煙限酒，避免高脂飲食刺激胰腺分泌。建議采用低纖維、易消化的膳食模式，分次適量進(jìn)食。術(shù)后患者需定期檢測(cè)血糖水平，必要時(shí)進(jìn)行糖尿病管理。日常注意觀察排便性狀變化，出現(xiàn)脂肪瀉時(shí)及時(shí)補(bǔ)充胰酶制劑。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于改善消化功能，但應(yīng)避免腹部劇烈活動(dòng)。所有患者均須嚴(yán)格遵循醫(yī)囑完成隨訪計(jì)劃，警惕腫瘤復(fù)發(fā)或惡變跡象。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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