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楓糖尿病有什么癥狀

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楓糖尿病主要表現為喂養(yǎng)困難、嘔吐、肌張力異常、尿液有楓糖漿氣味及神經系統(tǒng)損害。該病屬于常染色體隱性遺傳代謝病，需通過新生兒篩查或基因檢測確診。

1、喂養(yǎng)困難

患兒出生后24-48小時即可出現吸吮無力、拒奶等表現。由于支鏈氨基酸代謝異常，導致能量供應不足，常伴隨體重下降。需立即采用特殊配方奶粉喂養(yǎng)，限制天然蛋白質攝入。

2、嘔吐

反復噴射性嘔吐是典型早期癥狀，與代謝性酸中毒相關。嘔吐物可能帶有酮味，嚴重時可導致脫水。需靜脈補充葡萄糖和電解質，必要時進行血液透析。

3、肌張力異常

表現為交替性肌張力增高或減退，可能出現角弓反張等錐體外系癥狀。這與神經髓鞘形成障礙有關，需使用巴氯芬片等藥物緩解肌張力障礙。

4、特殊尿味

尿液呈現楓糖漿或焦糖樣氣味是特征性表現，源于支鏈酮酸排泄。可通過尿有機酸檢測確診，需長期使用鹽酸硫胺素片輔助治療。

5、神經損害

未及時治療會導致抽搐、昏迷等嚴重神經系統(tǒng)癥狀。腦部MRI可見基底節(jié)區(qū)對稱性病變，需使用左卡尼汀口服溶液保護神經細胞。

確診楓糖尿病后需終身采用低蛋白飲食，嚴格限制亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸攝入，定期監(jiān)測血氨基酸濃度。建議備孕夫婦進行基因篩查，新生兒出生后72小時內完成足跟血檢測。日常需隨身攜帶醫(yī)療警示卡，避免代謝危象發(fā)作時延誤救治。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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