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硬皮病后遺癥的危害

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硬皮病后遺癥可能引發(fā)皮膚硬化、內(nèi)臟器官纖維化、關(guān)節(jié)攣縮等功能損害，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸衰竭或心力衰竭。硬皮病后遺癥主要有皮膚萎縮、肺動(dòng)脈高壓、消化道功能障礙、腎功能不全、心肺功能衰竭等危害。

1、皮膚萎縮

硬皮病后遺癥常導(dǎo)致皮膚變薄、彈性喪失，局部汗腺和毛囊萎縮。皮膚屏障功能受損后易出現(xiàn)干燥皸裂，可能繼發(fā)感染。日常需使用溫和保濕劑如凡士林軟膏，避免機(jī)械性刺激。嚴(yán)重者需采用脈沖染料激光改善局部血液循環(huán)。

2、肺動(dòng)脈高壓

肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增生可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、胸骨后疼痛。需定期進(jìn)行心臟超聲和右心導(dǎo)管檢查，臨床常用安立生坦片、波生坦片等靶向藥物延緩病情進(jìn)展。缺氧明顯者需長(zhǎng)期家庭氧療。

3、消化道功能障礙

食管下段平滑肌纖維化會(huì)引起吞咽困難、反流性食管炎，腸道蠕動(dòng)減弱可導(dǎo)致腹脹便秘。建議采用少食多餐方式，進(jìn)食時(shí)保持直立位。嚴(yán)重食管狹窄需內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張，頑固性便秘可使用乳果糖口服溶液調(diào)節(jié)。

4、腎功能不全

腎小球入球小動(dòng)脈病變可能引發(fā)惡性高血壓和腎功能急劇惡化，表現(xiàn)為血肌酐升高、少尿。需嚴(yán)格控制血壓，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利片可改善腎血流。終末期需進(jìn)行血液透析或腎移植。

5、心肺功能衰竭

心肌纖維化和肺間質(zhì)病變最終可導(dǎo)致全心衰竭，出現(xiàn)端坐呼吸、下肢水腫。需聯(lián)合使用利尿劑如呋塞米片、β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片。晚期患者可考慮心肺聯(lián)合移植，但術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。

硬皮病患者需每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能、心臟超聲和腎功能，保持室內(nèi)濕度50%-60%，每日進(jìn)行關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮。飲食宜選擇高蛋白、易消化的食物，避免過(guò)硬或過(guò)燙飲食刺激食管。冬季注意四肢保暖，使用加濕器緩解皮膚干燥，出現(xiàn)新發(fā)胸悶或水腫癥狀需立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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