聽(tīng)神經(jīng)瘤是起源于聽(tīng)神經(jīng)鞘的良性腫瘤,屬于前庭神經(jīng)鞘瘤的一種,主要表現(xiàn)為單側(cè)聽(tīng)力下降、耳鳴和平衡障礙。
聽(tīng)神經(jīng)瘤多由前庭神經(jīng)鞘膜施萬(wàn)細(xì)胞異常增生形成,可能與神經(jīng)纖維瘤病2型基因突變有關(guān)。腫瘤生長(zhǎng)緩慢,初期壓迫聽(tīng)神經(jīng)導(dǎo)致耳鳴,隨著體積增大會(huì)影響面神經(jīng)和三叉神經(jīng)。
早期表現(xiàn)為單側(cè)漸進(jìn)性聽(tīng)力下降和高頻耳鳴,約半數(shù)患者出現(xiàn)眩暈或步態(tài)不穩(wěn)。腫瘤增大后可引發(fā)面部麻木、角膜反射減弱,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致腦積水。
純音測(cè)聽(tīng)顯示感音神經(jīng)性聾,言語(yǔ)識(shí)別率下降。磁共振增強(qiáng)掃描能清晰顯示內(nèi)聽(tīng)道或橋小腦角區(qū)腫瘤,可見(jiàn)特征性的冰淇淋征或內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。
小于1.5厘米的腫瘤可觀察隨訪,中等大小腫瘤建議立體定向放射治療,大型腫瘤需行乙狀竇后入路顯微手術(shù)切除。面神經(jīng)功能保留是手術(shù)關(guān)鍵。
術(shù)后需定期復(fù)查聽(tīng)力及面神經(jīng)功能,殘余聽(tīng)力可考慮助聽(tīng)器或人工耳蝸。前庭康復(fù)訓(xùn)練有助于改善平衡功能,必要時(shí)進(jìn)行心理干預(yù)。
確診聽(tīng)神經(jīng)瘤后應(yīng)避免頭部劇烈運(yùn)動(dòng),減少咖啡因攝入以緩解耳鳴癥狀。建議保持適度有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)前庭代償能力,睡眠時(shí)抬高床頭減輕顱內(nèi)壓。術(shù)后患者需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)情況,合并神經(jīng)纖維瘤病者應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)和家族篩查。
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