肺纖維化可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境因素、藥物因素、自身免疫性疾病、感染因素、遺傳因素等原因引起。
抗纖維化藥物是治療肺纖維化的主要手段,常用藥物包括吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等。這些藥物通過抑制成纖維細(xì)胞增殖和膠原沉積,延緩肺纖維化進(jìn)展。吡非尼酮膠囊適用于輕中度特發(fā)性肺纖維化患者,尼達(dá)尼布軟膠囊可同時用于特發(fā)性肺纖維化和系統(tǒng)性硬化病相關(guān)間質(zhì)性肺病。使用抗纖維化藥物可能出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)、肝功能異常等不良反應(yīng),需定期監(jiān)測。
長期氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧分壓低于55毫米汞柱或血氧飽和度低于88%的患者。氧療可改善組織缺氧,減輕呼吸困難癥狀,提高活動耐力。家庭氧療一般采用鼻導(dǎo)管吸氧,流量控制在1-3升/分鐘,每日使用時間建議超過15小時。便攜式制氧機(jī)便于患者外出活動時使用,但需注意防火安全。
肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動和耐力訓(xùn)練等項(xiàng)目。腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量,縮唇呼吸有助于改善通氣效率。步行、騎自行車等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動建議每周進(jìn)行3-5次,每次20-30分鐘。訓(xùn)練強(qiáng)度以不引起明顯氣促為宜,運(yùn)動前后需監(jiān)測血氧飽和度,必要時配合氧療。肺康復(fù)能顯著改善患者生活質(zhì)量。
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片適用于部分特定類型的肺纖維化,如過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等。激素通過抑制炎癥反應(yīng)減輕肺泡炎,但對特發(fā)性肺纖維化療效有限。長期使用需警惕骨質(zhì)疏松、血糖升高、感染風(fēng)險增加等副作用。治療期間應(yīng)定期評估療效,根據(jù)病情調(diào)整劑量,避免突然停藥。
終末期肺纖維化患者考慮肺移植治療,適應(yīng)證包括嚴(yán)重低氧血癥、肺動脈高壓、肺功能快速惡化等。單肺移植或雙肺移植選擇取決于患者年齡和合并癥情況。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng),定期隨訪監(jiān)測肺功能和感染指標(biāo)。肺移植可顯著延長生存期,但受供體短缺和手術(shù)風(fēng)險限制。
肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免接觸粉塵和化學(xué)刺激物。保持室內(nèi)空氣流通,濕度適宜,預(yù)防呼吸道感染。飲食宜高蛋白、高熱量,少量多餐,保證充足營養(yǎng)攝入。根據(jù)耐受情況進(jìn)行適度活動,避免過度勞累。定期復(fù)查肺功能和胸部影像學(xué),監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加重、呼吸困難加劇等情況應(yīng)及時就醫(yī)。
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