肺纖維化可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境因素、藥物因素、自身免疫性疾病、遺傳因素、特發(fā)性原因等因素引起。
抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等可減緩肺纖維化進(jìn)展。這類藥物通過抑制成纖維細(xì)胞增殖和膠原沉積發(fā)揮作用,適用于輕中度特發(fā)性肺纖維化患者。使用過程中需監(jiān)測(cè)肝功能異常、胃腸道反應(yīng)等副作用。
長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者。通過鼻導(dǎo)管或面罩給予低流量氧氣,每日使用15小時(shí)以上可改善缺氧癥狀,延緩肺動(dòng)脈高壓發(fā)生。氧療期間需定期評(píng)估氧合指標(biāo),避免氧中毒。
肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉、有氧運(yùn)動(dòng)和營養(yǎng)指導(dǎo)。腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量,步行訓(xùn)練能提高運(yùn)動(dòng)耐力。每周3-5次、持續(xù)8-12周的康復(fù)計(jì)劃可顯著改善患者生活質(zhì)量,減少急性加重次數(shù)。
醋酸潑尼松片等糖皮質(zhì)激素適用于急性加重期或合并自身免疫性疾病的患者。短期使用可抑制炎癥反應(yīng),但長期應(yīng)用可能導(dǎo)致骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用。治療期間需配合鈣劑和維生素D補(bǔ)充,定期監(jiān)測(cè)骨密度。
終末期肺纖維化患者可考慮單肺或雙肺移植。手術(shù)適應(yīng)證包括嚴(yán)重低氧血癥、肺動(dòng)脈高壓且預(yù)期生存期短于2-3年者。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng),5年生存率可達(dá)50-60%。
肺纖維化患者應(yīng)戒煙并避免二手煙暴露,保持室內(nèi)空氣流通。冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染,接種肺炎疫苗和流感疫苗。飲食宜高蛋白、高熱量,適量補(bǔ)充維生素D。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT,出現(xiàn)咳嗽加重、呼吸困難時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。保持適度運(yùn)動(dòng)如太極拳、散步等有助于維持心肺功能。
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