顯微鏡下多血管炎是一種以微小血管炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,屬于抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎,主要累及腎臟、肺臟、皮膚等器官的小血管。顯微鏡下多血管炎主要有血管炎癥、腎功能損害、肺部病變、皮膚紫癜、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等表現(xiàn)。
顯微鏡下多血管炎的核心病理改變?yōu)樾⊙鼙诘难装Y反應(yīng),可導(dǎo)致血管壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞。血管炎癥可能由遺傳易感性、環(huán)境因素如感染或藥物誘發(fā),患者常出現(xiàn)發(fā)熱、乏力等非特異性癥狀。治療需使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片,必要時(shí)采用生物制劑如利妥昔單抗注射液控制炎癥。
腎臟是最常受累的器官,表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎,可能與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體攻擊腎小球基底膜有關(guān)。患者可出現(xiàn)血尿、蛋白尿及快速進(jìn)展的腎功能衰竭,需通過(guò)腎活檢確診。治療除基礎(chǔ)免疫抑制外,嚴(yán)重時(shí)需進(jìn)行血漿置換或血液透析,常用藥物包括甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液和他克莫司膠囊。
肺部小血管炎癥可導(dǎo)致肺泡出血,表現(xiàn)為咯血、呼吸困難,胸片顯示彌漫性浸潤(rùn)影。這種情況可能與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體直接損傷肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞相關(guān)。急性期需大劑量激素沖擊治療,配合人免疫球蛋白注射液,同時(shí)監(jiān)測(cè)血氧飽和度,警惕呼吸衰竭發(fā)生。
皮膚小血管炎表現(xiàn)為可觸及的紫癜樣皮疹,多分布于下肢,可能與免疫復(fù)合物沉積有關(guān)?;颊呖赡馨橛叙W或疼痛,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)皮膚潰瘍。除系統(tǒng)治療外,局部可使用復(fù)方倍他米松乳膏,合并感染時(shí)需聯(lián)用莫匹羅星軟膏。
周圍神經(jīng)病變較常見(jiàn),表現(xiàn)為肢體麻木、肌力下降,可能與血管炎導(dǎo)致神經(jīng)缺血相關(guān)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作。治療需加強(qiáng)免疫抑制,配合營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物如甲鈷胺片,疼痛明顯時(shí)可加用普瑞巴林膠囊。
顯微鏡下多血管炎患者需長(zhǎng)期隨訪,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能及抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體水平。日常生活中應(yīng)注意預(yù)防感染,避免過(guò)度勞累,保持適度運(yùn)動(dòng)如散步或游泳,飲食以低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白為主,限制高嘌呤食物攝入。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
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