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什么是顯微鏡下多血管炎

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顯微鏡下多血管炎是一種以微小血管炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，屬于抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎。該病主要累及腎臟、肺臟、皮膚等器官的小血管，臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、咳嗽、咯血、紫癜等癥狀。顯微鏡下多血管炎可能與遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫異常等因素有關(guān)，需通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和病理活檢確診。

1、發(fā)病機(jī)制

顯微鏡下多血管炎的具體發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體產(chǎn)生有關(guān)。這些抗體會(huì)激活中性粒細(xì)胞，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷。病理特征為小血管壁纖維素樣壞死伴中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫熒光檢查通常無(wú)免疫復(fù)合物沉積。該病好發(fā)于中老年人，無(wú)明顯性別差異。

2、腎臟損害

腎臟是最常受累的器官，表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎?；颊呖沙霈F(xiàn)血尿、蛋白尿及腎功能快速惡化，尿常規(guī)檢查可見(jiàn)變形紅細(xì)胞和紅細(xì)胞管型。腎活檢顯示局灶節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管袢壞死，伴新月體形成。若不及時(shí)治療，可能發(fā)展為終末期腎病。

3、肺部表現(xiàn)

約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)肺部癥狀，包括咳嗽、呼吸困難、胸痛等。肺泡出血是嚴(yán)重并發(fā)癥，表現(xiàn)為咯血、貧血和肺部浸潤(rùn)影。胸部CT可見(jiàn)磨玻璃樣改變或?qū)嵶冇?。?yán)重出血可導(dǎo)致呼吸衰竭，需要緊急處理。

4、皮膚病變

皮膚受累表現(xiàn)為可觸及的紫癜，多出現(xiàn)在下肢。部分患者會(huì)出現(xiàn)潰瘍、網(wǎng)狀青斑或結(jié)節(jié)性病變。皮膚活檢可見(jiàn)白細(xì)胞破碎性血管炎改變。這些病變可能與冷球蛋白血癥、感染或其他血管炎相混淆，需結(jié)合其他檢查鑒別。

5、診斷治療

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體檢測(cè)和組織病理學(xué)檢查。治療主要采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗誘導(dǎo)緩解，硫唑嘌呤或甲氨蝶呤維持治療。對(duì)于重癥患者可能需要血漿置換。治療期間需密切監(jiān)測(cè)感染、骨髓抑制等不良反應(yīng)。

顯微鏡下多血管炎患者應(yīng)注意避免感染，保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)，飲食以低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白為主。定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體水平。出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加重或新發(fā)皮疹時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。長(zhǎng)期服用免疫抑制劑者需做好口腔護(hù)理和防曬措施，避免去人群密集場(chǎng)所降低感染風(fēng)險(xiǎn)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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