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什么是IGA腎病

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IGA腎病是指以免疫球蛋白A在腎小球系膜區(qū)沉積為主要特征的慢性腎小球疾病，屬于原發(fā)性腎小球腎炎的常見類型。

1、發(fā)病機(jī)制

IGA腎病與黏膜免疫異常相關(guān)，患者體內(nèi)產(chǎn)生的異常糖基化IGA1分子形成免疫復(fù)合物沉積于腎臟。這種沉積可激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引發(fā)系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多，最終導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)屏障損傷。部分患者存在遺傳易感性，某些基因多態(tài)性與疾病發(fā)生發(fā)展相關(guān)。

2、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿，常在上呼吸道感染后1-3天出現(xiàn)。多數(shù)患者伴有蛋白尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎病綜合征。約半數(shù)患者就診時(shí)已有高血壓，部分病例可能進(jìn)展至腎功能不全。少數(shù)患者以無(wú)癥狀尿檢異常為首發(fā)表現(xiàn)。

3、病理特征

光鏡下可見系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)擴(kuò)張，免疫熒光顯示系膜區(qū)IGA為主的顆粒樣沉積。根據(jù)牛津分型需評(píng)估系膜增生、節(jié)段硬化、內(nèi)皮增生等指標(biāo)。電鏡下可見電子致密物在系膜區(qū)沉積，部分病例伴足細(xì)胞足突融合。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

確診需依賴腎活檢病理檢查，需排除過(guò)敏性紫癜、肝硬化等繼發(fā)性IGA沉積疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血IGA水平升高，部分患者血清抗半乳糖缺陷型IGA1抗體陽(yáng)性。尿常規(guī)檢查顯示變形紅細(xì)胞和蛋白尿，腎功能評(píng)估需檢測(cè)血肌酐和估算腎小球?yàn)V過(guò)率。

5、治療原則

治療方案需根據(jù)蛋白尿程度和腎功能制定，包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑控制蛋白尿，糖皮質(zhì)激素用于高?；颊?。新型靶向藥物如布地奈德腸溶膠囊可用于選擇性病例。終末期腎病患者需進(jìn)行腎臟替代治療，腎移植后疾病可能復(fù)發(fā)。

IGA腎病患者需定期監(jiān)測(cè)血壓和腎功能，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免使用腎毒性藥物。建議適度運(yùn)動(dòng)控制體重，預(yù)防呼吸道感染，戒煙限酒。出現(xiàn)水腫或尿量變化應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，妊娠前需進(jìn)行腎功能評(píng)估。長(zhǎng)期隨訪中需關(guān)注心血管風(fēng)險(xiǎn)，通過(guò)24小時(shí)尿蛋白定量和腎小球?yàn)V過(guò)率監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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