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低磷軟骨病

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低磷軟骨病是一種由長(zhǎng)期磷缺乏導(dǎo)致的骨骼礦化障礙疾病,主要表現(xiàn)為骨痛、骨骼畸形和生長(zhǎng)遲緩。該病通常與遺傳性低磷血癥、維生素D代謝異?;蚰I臟磷丟失過(guò)多等因素有關(guān)。

1、遺傳因素

X連鎖顯性低磷血癥是最常見(jiàn)的遺傳類型,由PHEX基因突變導(dǎo)致腎臟排磷增加?;颊叨嘣趮胗變浩诔霈F(xiàn)下肢彎曲畸形,可通過(guò)口服磷酸鹽合劑和活性維生素D治療,常用藥物包括磷酸鈉口服溶液和骨化三醇軟膠囊。

2、維生素D缺乏

長(zhǎng)期維生素D攝入不足或吸收障礙會(huì)影響磷的腸道吸收,常見(jiàn)于嚴(yán)格素食者或慢性腹瀉患者。這類患者需補(bǔ)充維生素D3滴劑,同時(shí)增加富含磷的食物如魚(yú)類、乳制品攝入。

3、腎臟磷丟失

腎小管功能異常如范可尼綜合征會(huì)導(dǎo)致尿磷排泄增加,表現(xiàn)為多尿、乏力伴低血磷。治療需使用中性磷酸鹽溶液配合枸櫞酸鉀顆粒糾正酸中毒,定期監(jiān)測(cè)血磷水平。

4、腫瘤相關(guān)性

某些間葉組織腫瘤會(huì)分泌成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子23,引發(fā)獲得性低磷軟骨病。手術(shù)切除腫瘤后癥狀可緩解,術(shù)前需使用磷酸鹽緩沖液維持血磷濃度。

5、藥物因素

長(zhǎng)期使用含鋁抗酸劑或某些化療藥物可能干擾磷代謝。這類患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整用藥方案,必要時(shí)靜脈輸注甘油磷酸鈉注射液。

低磷軟骨病患者需堅(jiān)持高磷飲食,每日攝入800-1200毫克磷,多食用堅(jiān)果、瘦肉及全谷物;避免過(guò)量攝入影響磷吸收的草酸含量高的食物如菠菜;規(guī)律進(jìn)行負(fù)重運(yùn)動(dòng)有助于改善骨密度;定期復(fù)查血磷、尿磷及骨代謝指標(biāo),兒童患者還需監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育曲線;出現(xiàn)新發(fā)骨痛或畸形加重時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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