肥厚性心肌病患者在病情穩(wěn)定、心功能正常的情況下,通常可以生育后代,但需在孕前接受心血管??圃u估并嚴(yán)格遵醫(yī)囑管理。若存在嚴(yán)重心律失常、心力衰竭或猝死高風(fēng)險(xiǎn),則不建議自然受孕。
肥厚性心肌病是一種以心室肌異常肥厚為特征的遺傳性心臟病,生育決策需綜合評估疾病嚴(yán)重程度。對于無癥狀或輕度癥狀患者,通過藥物控制如美托洛爾緩釋片、維拉帕米片等可維持心功能穩(wěn)定,此時(shí)妊娠風(fēng)險(xiǎn)相對可控?;颊咝柙谠星巴瓿尚呐K超聲、動(dòng)態(tài)心電圖等檢查,確認(rèn)左心室流出道梗阻程度小于30毫米汞柱且無惡性心律失常史。妊娠期間需每月監(jiān)測心功能,避免血容量急劇變化誘發(fā)心力衰竭。
當(dāng)患者合并嚴(yán)重左心室流出道梗阻、頻發(fā)室性心動(dòng)過速或既往心臟驟停病史時(shí),妊娠可能導(dǎo)致母體死亡率顯著升高。此類患者若堅(jiān)持生育,需通過第三代試管嬰兒技術(shù)進(jìn)行胚胎植入前遺傳學(xué)診斷,篩選排除致病基因突變。男性患者還需注意抗心律失常藥物如胺碘酮可能影響精子質(zhì)量,需在備孕前調(diào)整用藥方案。
肥厚性心肌病患者計(jì)劃生育時(shí),建議夫妻共同接受遺傳咨詢,明確基因突變類型及遺傳概率。備孕期間應(yīng)保持低鹽飲食,每日鈉攝入量不超過2000毫克,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥。定期進(jìn)行心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)評估有氧耐力,維持體重指數(shù)在18-24之間。妊娠后需在產(chǎn)科與心內(nèi)科聯(lián)合門診隨訪,分娩時(shí)建議選擇具備心臟重癥監(jiān)護(hù)能力的醫(yī)院,優(yōu)先考慮硬膜外麻醉下剖宮產(chǎn)以減輕心臟負(fù)荷。新生兒出生后需篩查心肌病相關(guān)基因,兒童期每兩年復(fù)查心臟超聲。
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