新生兒溶血癥可能由母嬰血型不合、遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、感染因素、藥物誘發(fā)、代謝異常等原因引起,可通過(guò)光照療法、輸血治療、藥物治療、免疫球蛋白治療、換血療法等方式干預(yù)。
母嬰Rh血型或ABO血型不合是常見(jiàn)病因,母體產(chǎn)生的抗體通過(guò)胎盤(pán)破壞胎兒紅細(xì)胞。典型表現(xiàn)為出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸進(jìn)行性加重,可伴有肝脾腫大。確診需進(jìn)行血型抗體篩查和直接抗人球蛋白試驗(yàn)。治療采用藍(lán)光照射降低膽紅素,嚴(yán)重時(shí)需輸注Rh陰性洗滌紅細(xì)胞。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等基因缺陷會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性下降,在新生兒期即可發(fā)生溶血?;純憾嘤屑易迨罚庵苎科梢?jiàn)球形紅細(xì)胞,滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。除光療外需補(bǔ)充葉酸,必要時(shí)行脾切除術(shù)。
巨細(xì)胞病毒、弓形蟲(chóng)等宮內(nèi)感染可導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速,常合并肝酶升高和血小板減少。通過(guò)血清學(xué)檢查及PCR檢測(cè)確診。除常規(guī)光療外需使用更昔洛韋注射液等抗病毒藥物,合并細(xì)菌感染時(shí)加用注射用頭孢曲松鈉。
母親孕期使用磺胺類(lèi)、抗瘧藥等氧化性藥物可能誘發(fā)G6PD缺乏癥患兒溶血。表現(xiàn)為用藥后突發(fā)血紅蛋白尿和貧血,高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)可確診。需立即停用可疑藥物,靜脈滴注碳酸氫鈉注射液堿化尿液,重癥輸注G6PD正常紅細(xì)胞。
半乳糖血癥等代謝病會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短,多伴有喂養(yǎng)困難、低血糖等癥狀。血尿代謝篩查可見(jiàn)半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶活性降低。治療需嚴(yán)格禁用乳制品,靜脈輸注葡萄糖注射液維持能量,必要時(shí)進(jìn)行肝移植。
新生兒溶血癥患兒需密切監(jiān)測(cè)膽紅素變化,母乳喂養(yǎng)者必要時(shí)暫停母乳3天,人工喂養(yǎng)選擇低磷配方奶。保持皮膚清潔避免感染,光療期間注意眼部保護(hù)及體溫調(diào)節(jié)。出院后定期隨訪(fǎng)血常規(guī)和生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),G6PD缺乏癥患兒需終身避免接觸樟腦丸等氧化劑。
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