肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫性疾病、感染等因素引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過胸部影像學(xué)檢查、肺功能檢測等方式診斷。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類患者通常發(fā)病年齡較早,病情進展較快?;驒z測有助于明確診斷。對于遺傳性肺纖維化,目前尚無特效治療方法,主要以延緩病情進展為主,可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊進行抗纖維化治療,同時需定期監(jiān)測肺功能變化。
長期吸入無機粉塵如矽塵、石棉等職業(yè)暴露是肺纖維化的重要誘因。這些有害顆粒物沉積在肺部可導(dǎo)致持續(xù)性炎癥反應(yīng)和纖維化改變?;颊叱0橛行赝?、杵狀指等表現(xiàn)。預(yù)防措施包括改善工作環(huán)境防護,確診后應(yīng)立即脫離暴露源。治療上除抗纖維化藥物外,可配合氧療改善癥狀,嚴重者需考慮肺移植。
某些化療藥物如博來霉素注射液、胺碘酮片等可能引發(fā)藥物性肺纖維化。這類患者多有明確的用藥史,通常在用藥數(shù)月后出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)為急性或亞急性呼吸衰竭。治療關(guān)鍵在于早期識別并停用可疑藥物,必要時使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥反應(yīng),輔以支氣管擴張劑如沙丁胺醇氣霧劑緩解癥狀。
類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病,最終可發(fā)展為肺纖維化。這類患者除呼吸系統(tǒng)癥狀外,多伴有關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等原發(fā)病表現(xiàn)。治療需針對原發(fā)病使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片,聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療,定期評估疾病活動度。
某些病毒感染如EB病毒、巨細胞病毒可能觸發(fā)肺組織異常修復(fù)反應(yīng),導(dǎo)致纖維化改變。患者多有前驅(qū)感染病史,病理檢查可見病毒包涵體。急性期可使用更昔洛韋氯化鈉注射液抗病毒治療,慢性期以對癥支持為主。對于合并細菌感染者,可選用左氧氟沙星片控制感染,避免使用可能加重肺損傷的藥物。
肺纖維化患者日常應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持適度有氧運動如散步、太極拳等有助于維持肺功能。飲食宜清淡易消化,保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補充維生素D。避免接觸煙霧、粉塵等刺激性物質(zhì),室內(nèi)可使用空氣凈化器。嚴格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查胸部CT和肺功能,出現(xiàn)癥狀加重應(yīng)及時就醫(yī)。心理疏導(dǎo)和呼吸康復(fù)訓(xùn)練對改善生活質(zhì)量有重要幫助。
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