肺纖維化疾病通常由環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫異常、遺傳因素及感染等因素引起。肺纖維化是以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性疾病,主要病理改變?yōu)榉闻萁Y(jié)構(gòu)破壞和間質(zhì)纖維化。
長(zhǎng)期吸入無(wú)機(jī)粉塵如二氧化硅、石棉等可導(dǎo)致塵肺病,有機(jī)粉塵如霉變干草可能引發(fā)過(guò)敏性肺炎。職業(yè)性接觸金屬粉塵、煤炭粉塵等也是明確誘因。這類(lèi)患者通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴干咳,胸部CT可見(jiàn)網(wǎng)格狀陰影。治療需立即脫離暴露環(huán)境,重癥患者可能需要使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展。
部分化療藥物如博來(lái)霉素注射液、抗心律失常藥胺碘酮片可能引發(fā)藥物性肺損傷。放射治療也可導(dǎo)致放射性肺纖維化。這類(lèi)損傷早期表現(xiàn)為咳嗽、低熱,后期出現(xiàn)不可逆的肺功能下降。治療關(guān)鍵在于及時(shí)停用致病藥物,急性期可使用甲潑尼龍片控制炎癥反應(yīng)。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病?;颊叱P(guān)節(jié)癥狀外,可能出現(xiàn)杵狀指和爆裂音。高分辨率CT顯示胸膜下蜂窩樣改變。治療需聯(lián)合使用硫唑嘌呤片和乙酰半胱氨酸泡騰片,嚴(yán)重病例需考慮環(huán)磷酰胺注射液免疫抑制治療。
家族性肺纖維化與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān),常見(jiàn)于中年人群?;颊叻喂δ軝z查顯示彌散功能顯著下降,病理可見(jiàn)普通型間質(zhì)性肺炎改變。這類(lèi)疾病進(jìn)展較快,部分患者需要肺移植治療?;驒z測(cè)可幫助明確診斷,家族成員應(yīng)定期進(jìn)行肺部體檢。
結(jié)核分枝桿菌、巨細(xì)胞病毒等病原體感染后可能遺留肺纖維化改變。新冠肺炎重癥患者也可能出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。這類(lèi)患者多有明確感染病史,CT顯示牽拉性支氣管擴(kuò)張。治療需控制原發(fā)感染,后期可使用乙酰半胱氨酸顆粒改善呼吸道癥狀。
肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露,保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。建議進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等改善肺功能,但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致缺氧。飲食方面注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,可適量食用銀耳、百合等潤(rùn)肺食材。定期隨訪肺功能和高分辨率CT檢查對(duì)監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展至關(guān)重要,出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。
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