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魚鱗病是一種什么病

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魚鱗病是一組以皮膚干燥、脫屑為主要特征的遺傳性角化障礙性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)魚鱗狀或蛇皮樣斑塊。

1、遺傳因素

魚鱗病主要由基因突變導(dǎo)致角質(zhì)形成或脫落異常，常見遺傳方式包括常染色體顯性遺傳、隱性遺傳及X連鎖隱性遺傳。其中尋常型魚鱗病與FLG基因突變相關(guān)，表現(xiàn)為四肢伸側(cè)出現(xiàn)褐色菱形鱗屑。

2、代謝異常

部分類型與類固醇硫酸酯酶缺乏有關(guān)，如X連鎖魚鱗病因STS基因缺陷導(dǎo)致膽固醇硫酸鹽堆積，引發(fā)角質(zhì)層粘附異常。患者頸部和軀干可見大而黑的鱗屑。

3、獲得性因素

少數(shù)病例與惡性腫瘤、甲狀腺疾病或HIV感染相關(guān)，稱為獲得性魚鱗病?？赡馨殡S瘙癢和紅斑，鱗屑多呈細(xì)碎狀分布于軀干和四肢。

4、皮膚屏障破壞

角質(zhì)層水分保持能力下降導(dǎo)致嚴(yán)重干燥，鱗屑堆積可引發(fā)皸裂和疼痛。板層狀魚鱗病患兒可出現(xiàn)火棉膠樣膜覆蓋全身。

5、繼發(fā)感染風(fēng)險(xiǎn)

皮膚裂隙可能繼發(fā)細(xì)菌或真菌感染，特別是先天性魚鱗病樣紅皮病患兒易發(fā)生敗血癥。需注意金黃色葡萄球菌和鏈球菌感染跡象。

魚鱗病患者需堅(jiān)持使用含尿素、乳酸等成分的潤膚劑，沐浴水溫控制在37℃以下避免過度清潔，冬季加強(qiáng)保濕護(hù)理。嚴(yán)重者可遵醫(yī)囑使用阿維A膠囊、異維A酸軟膠囊等系統(tǒng)性藥物，或局部應(yīng)用卡泊三醇軟膏、他克莫司軟膏等控制癥狀。建議穿著純棉衣物減少摩擦，室內(nèi)濕度保持在50%-60%，定期進(jìn)行皮膚科隨訪評估。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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