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地中海貧血為什么要輸血

患者:女,26歲

病情描述:
總是感覺(jué)心慌,檢查了一下醫(yī)生說(shuō)是貧血造成的,地中海貧血為什么要輸血?
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

地中海貧血患者輸血主要由于基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成不足,引發(fā)慢性貧血、器官缺氧及骨髓代償性增生,輸血可快速糾正缺氧并抑制異常造血。

1、血紅蛋白不足

基因突變使珠蛋白鏈合成失衡,成熟紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量低下,需定期輸注紅細(xì)胞維持?jǐn)y氧能力。

2、慢性缺氧代償

長(zhǎng)期貧血導(dǎo)致心臟高負(fù)荷工作,輸血可改善組織供氧,減少心室肥厚、心力衰竭等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

3、抑制異常造血

反復(fù)輸血能抑制骨髓過(guò)度增生,降低髓外造血概率,避免肝脾腫大及骨骼畸形等骨骼改變。

4、鐵過(guò)載管理

輸血雖會(huì)加重鐵沉積,但配合祛鐵治療可延緩鐵對(duì)心臟、肝臟及內(nèi)分泌器官的毒性損害。

患者需定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白,配合祛鐵劑如去鐵胺使用,日常飲食避免高鐵食物如動(dòng)物肝臟,保證營(yíng)養(yǎng)均衡。

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