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毛細(xì)胞白血病是什么

患者:女,63歲

病情描述:
毛細(xì)胞白血病是什么
共1個回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

毛細(xì)胞白血病是一種罕見的慢性B淋巴細(xì)胞增殖性疾病,主要表現(xiàn)為脾腫大、全血細(xì)胞減少和特征性的毛細(xì)胞浸潤骨髓。

1、病因機制

毛細(xì)胞白血病的發(fā)病與BRAF基因突變密切相關(guān),超過90%患者存在BRAF V600E突變,導(dǎo)致MAPK信號通路持續(xù)激活。

2、典型癥狀

常見癥狀包括乏力、脾區(qū)不適、反復(fù)感染和出血傾向,這些癥狀與全血細(xì)胞減少及脾功能亢進(jìn)相關(guān)。

3、診斷方法

確診需結(jié)合外周血涂片、骨髓活檢和免疫分型,特征性的毛細(xì)胞具有"毛狀"胞漿突起,表達(dá)CD20、CD11c、CD25等標(biāo)志物。

4、治療方案

一線治療首選嘌呤類似物克拉屈濱或噴司他丁,對BRAF突變患者可考慮維莫非尼靶向治療,難治病例可嘗試?yán)孜魡慰埂?/p>

患者應(yīng)避免劇烈運動以防脾破裂,定期監(jiān)測血常規(guī),出現(xiàn)發(fā)熱等感染癥狀需及時就醫(yī)處理。

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