醫(yī)生回答(1)

• 陳國(guó)棟

  副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  原發(fā)性膽汁性膽管炎可能與遺傳因素、自身免疫異常、環(huán)境因素、膽汁淤積及腸道菌群失調(diào)等原因有關(guān)。主要表現(xiàn)為皮膚瘙癢、疲勞、黃疸等癥狀，可通過(guò)熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物治療。

  1、遺傳因素

  原發(fā)性膽汁性膽管炎具有家族聚集性，部分患者存在HLA-DRB1等基因變異。這類(lèi)患者可能伴隨干燥綜合征、甲狀腺炎等自身免疫性疾病。治療需以熊去氧膽酸膠囊聯(lián)合布地奈德腸溶膠囊控制病情，定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)。

  2、自身免疫異常

  免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊膽管上皮細(xì)胞是核心機(jī)制，患者血清中可檢出抗線(xiàn)粒體抗體。常合并雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛等表現(xiàn)。除使用奧貝膽酸片外，嚴(yán)重者可考慮甲氨蝶呤片調(diào)節(jié)免疫，但需警惕骨髓抑制等副作用。

  3、環(huán)境因素

  長(zhǎng)期接觸化學(xué)毒物或反復(fù)泌尿系統(tǒng)感染可能誘發(fā)疾病。這類(lèi)患者易出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏。建議補(bǔ)充維生素D3滴劑聯(lián)合阿法骨化醇軟膠囊，同時(shí)避免使用雌激素類(lèi)藥物加重膽汁淤積。

  4、膽汁淤積

  膽管進(jìn)行性破壞導(dǎo)致膽汁排泄障礙，可能引發(fā)肝硬化。典型癥狀包括皮膚黃染、脂肪瀉。除基礎(chǔ)藥物治療外，可配合考來(lái)烯胺散緩解瘙癢，晚期需考慮肝移植手術(shù)評(píng)估。

  5、腸道菌群失調(diào)

  腸道微生物紊亂可能通過(guò)腸肝軸加劇膽管炎癥?；颊叱Ｓ懈姑洝⑾涣嫉缺憩F(xiàn)。可嘗試雙歧桿菌三聯(lián)活菌膠囊調(diào)節(jié)菌群，同時(shí)限制高脂飲食，每日補(bǔ)充足量膳食纖維維持腸道健康。

  患者應(yīng)保持低脂高蛋白飲食，避免飲酒及肝毒性藥物。每周進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳，定期復(fù)查肝功能、超聲彈性成像等檢查。出現(xiàn)腹水或食管靜脈曲張等并發(fā)癥時(shí)需立即就醫(yī)，晚期患者可加入肝移植等待名單評(píng)估。