來源：博禾知道
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進行性肌營養(yǎng)不良可通過藥物治療、康復訓練、營養(yǎng)支持、基因治療和定期監(jiān)測等方式改善癥狀。該病主要由基因突變導致，表現為肌肉無力、運動能力下降等癥狀，需長期綜合管理。
1、藥物治療
部分患者可遵醫(yī)囑使用潑尼松片、輔酶Q10膠囊、三磷酸腺苷二鈉片等藥物延緩肌肉退化。糖皮質激素可能幫助減緩肌纖維破壞，但需注意骨質疏松等副作用。營養(yǎng)補充劑如維生素E軟膠囊可能輔助改善氧化應激。
2、康復訓練
定制化水療和低強度抗阻訓練有助于維持肌肉功能。水中運動可減輕關節(jié)負擔，陸地訓練建議采用彈力帶輔助。呼吸肌訓練對延緩呼吸衰竭具有意義，需在治療師指導下每周進行3-5次。
3、營養(yǎng)支持
高蛋白飲食配合支鏈氨基酸補充可能減緩肌肉分解。每日每公斤體重需攝入1.2-1.5克優(yōu)質蛋白，優(yōu)先選擇乳清蛋白粉、雞蛋清等易吸收來源。同時要保證充足的熱量攝入，防止消耗性營養(yǎng)不良。
4、基因治療
針對特定基因型的反義寡核苷酸藥物如eteplirsen注射液已用于臨床實驗階段。干細胞移植和基因編輯技術仍在研究中，目前僅限部分醫(yī)療中心開展，需嚴格評估適應癥。
5、定期監(jiān)測
每3-6個月需進行肌力評估、肺功能檢查和心臟彩超。重點關注用力肺活量和左心室射血分數變化。脊柱側凸篩查應納入青少年患者的常規(guī)隨訪項目，必要時使用矯形器干預。
患者應保持適度活動避免肌肉廢用，建議每日進行30分鐘分段式運動。飲食需均衡攝入深色蔬菜、深海魚類等抗炎食物，限制高糖高脂飲食。建立包括神經科、康復科、營養(yǎng)科的多學科隨訪體系，及時調整治療方案。注意預防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。心理支持對改善生活質量同樣重要，可加入病友互助組織獲取社會支持。
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