醫(yī)生回答(1)

• 范蕓

  主任醫(yī)師 北京醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  兒童血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑、異常出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類(lèi)型，通常由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。

  1、關(guān)節(jié)腫脹

  關(guān)節(jié)腫脹是血友病患兒常見(jiàn)的癥狀，多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)。由于凝血因子缺乏，關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致滑膜增生和軟骨損傷，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限。輕微外傷或無(wú)明顯誘因即可誘發(fā)，長(zhǎng)期反復(fù)出血可能引發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎?；純盒璞苊鈩×疫\(yùn)動(dòng)，急性期可遵醫(yī)囑使用凝血因子替代治療，如注射用重組人凝血因子Ⅷ、注射用重組人凝血因子Ⅸ等。

  2、皮下瘀斑

  皮下瘀斑表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)青紫色斑塊，多發(fā)生在四肢等易碰撞部位。輕微磕碰即可導(dǎo)致毛細(xì)血管破裂出血，由于凝血功能異常，血液在皮下積聚形成瘀斑。瘀斑面積可能逐漸擴(kuò)大，按壓無(wú)褪色。家長(zhǎng)需注意保護(hù)患兒避免外傷，出現(xiàn)大面積瘀斑時(shí)可遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸注射液、酚磺乙胺注射液等止血藥物。

  3、異常出血

  異常出血包括鼻出血、牙齦出血、傷口出血不止等情況?；純嚎赡艹霈F(xiàn)無(wú)明顯誘因的自發(fā)性出血，或輕微損傷后出血時(shí)間顯著延長(zhǎng)。嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道出血、血尿等癥狀。家長(zhǎng)應(yīng)密切觀察出血情況，及時(shí)就醫(yī)處理，必要時(shí)輸注凝血因子濃縮劑如凍干人凝血因子Ⅷ、凍干人凝血因子Ⅸ等。

  4、肌肉血腫

  肌肉血腫表現(xiàn)為局部肌肉腫脹、疼痛、活動(dòng)受限，常見(jiàn)于大腿、臀部等肌肉發(fā)達(dá)部位。血腫可能壓迫周?chē)窠?jīng)血管，導(dǎo)致麻木、肢體無(wú)力等癥狀。需立即制動(dòng)并抬高患肢，避免按摩熱敷，及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行凝血因子替代，可選用注射用重組人凝血因子Ⅶa等藥物。

  5、顱內(nèi)出血

  顱內(nèi)出血是血友病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，患兒可能出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀。輕微頭部撞擊或自發(fā)性出血均可引發(fā)，需立即就醫(yī)搶救。治療包括緊急輸注大劑量凝血因子，如注射用重組人凝血因子Ⅷ（高純度）、注射用重組人凝血因子Ⅸ（高純度）等，必要時(shí)需進(jìn)行外科手術(shù)干預(yù)。

  血友病患兒日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，使用軟毛牙刷防止牙齦出血，飲食上適量增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍(lán)花等。家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)基本止血處理技能，定期帶患兒復(fù)查凝血功能，隨身攜帶疾病說(shuō)明卡以備緊急情況使用。出現(xiàn)任何異常情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，在專(zhuān)業(yè)血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療。