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小兒先天性腎病綜合征可通過(guò)激素治療、免疫抑制劑、利尿消腫、營(yíng)養(yǎng)支持等方式緩解病情。該病主要由基因突變、母體感染、胎盤(pán)功能異常、免疫因素等原因引起,需在兒科腎病專科規(guī)范管理。
1、激素治療:潑尼松是首選藥物,可抑制免疫反應(yīng)減輕蛋白尿。難治性病例可選用甲潑尼龍沖擊治療,需監(jiān)測(cè)激素副作用如庫(kù)欣綜合征。
2、免疫抑制劑:環(huán)孢素A或他克莫司適用于激素依賴型患兒,通過(guò)調(diào)節(jié)T細(xì)胞功能減少蛋白漏出。用藥期間需定期檢測(cè)血藥濃度及腎功能。
3、利尿消腫:呋塞米聯(lián)合螺內(nèi)酯可改善水腫癥狀,使用時(shí)需注意電解質(zhì)平衡。嚴(yán)重低蛋白血癥可輸注人血白蛋白增強(qiáng)利尿效果。
4、營(yíng)養(yǎng)支持:采用優(yōu)質(zhì)蛋白飲食配合必需氨基酸補(bǔ)充,控制鈉鹽攝入。必要時(shí)通過(guò)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑維持生長(zhǎng)發(fā)育需求。
家長(zhǎng)需每日記錄患兒尿量及體重變化,避免感染誘發(fā)病情加重。定期復(fù)查尿蛋白定量和血清白蛋白水平,根據(jù)醫(yī)囑調(diào)整治療方案。
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