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血管性血友病是什么

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問題描述

血管性血友病是什么

醫(yī)生回答

劉愛華

劉愛華 主任醫(yī)師

北京醫(yī)院

血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)腔出血等癥狀,主要由血管性血友病因子缺乏或功能異常引起。

1、病因

血管性血友病主要由VWF基因突變導(dǎo)致血管性血友病因子缺乏或功能異常引起,屬于常染色體遺傳性疾病。

2、癥狀

常見癥狀包括皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等輕度出血表現(xiàn),嚴(yán)重者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫等。

3、診斷

診斷主要依靠出血時(shí)間延長、VWF抗原檢測降低、瑞斯托霉素輔因子活性下降等實(shí)驗(yàn)室檢查。

4、治療

治療可使用去氨加壓素、VWF濃縮制劑等藥物,嚴(yán)重出血時(shí)可輸注新鮮冰凍血漿或冷沉淀。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期監(jiān)測凝血功能,女性患者需特別注意月經(jīng)量過多問題。

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