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視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化怎么區(qū)別

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問題描述

視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化怎么區(qū)別

醫(yī)生回答

王衛(wèi)

王衛(wèi) 副主任醫(yī)師

視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的區(qū)別主要在于發(fā)病機(jī)制、靶向損傷部位、抗體標(biāo)志物及復(fù)發(fā)特點。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病以水通道蛋白4抗體介導(dǎo)的星形膠質(zhì)細(xì)胞損傷為主,多累及視神經(jīng)和脊髓;多發(fā)性硬化則為T細(xì)胞攻擊髓鞘導(dǎo)致的脫髓鞘病變,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)廣泛受累。

1、發(fā)病機(jī)制差異

視神經(jīng)脊髓炎屬于體液免疫異常疾病,約80%患者血清中可檢測到水通道蛋白4抗體,該抗體特異性攻擊星形膠質(zhì)細(xì)胞足突,導(dǎo)致繼發(fā)性少突膠質(zhì)細(xì)胞死亡。多發(fā)性硬化是細(xì)胞免疫介導(dǎo)的自身免疫病,病理特征為CD4+T細(xì)胞穿過血腦屏障后,針對髓鞘堿性蛋白等成分產(chǎn)生異常免疫應(yīng)答,形成局灶性脫髓鞘斑塊。

2、病灶分布特點

視神經(jīng)脊髓炎病變多集中在視神經(jīng)、脊髓和極后區(qū),脊髓病灶通??v向延伸超過3個椎體節(jié)段,急性期可見脊髓中央管周圍水腫。多發(fā)性硬化病灶呈空間多發(fā)性,好發(fā)于側(cè)腦室周圍、胼胝體、腦干和小腦,脊髓病灶多為短節(jié)段性,罕見超過2個椎體節(jié)段。

3、抗體檢測價值

水通道蛋白4抗體是視神經(jīng)脊髓炎的特異性標(biāo)志物,陽性率可達(dá)70%-90%,該抗體陰性患者需檢測髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體。多發(fā)性硬化無特異性血清抗體,但腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性率超過85%,可作為輔助診斷依據(jù)。

4、影像學(xué)鑒別要點

視神經(jīng)脊髓炎急性期MRI顯示視神經(jīng)增粗伴強(qiáng)化,脊髓病灶T2加權(quán)像呈高信號且累及中央灰質(zhì)。多發(fā)性硬化的腦部病灶多呈卵圓形垂直于側(cè)腦室分布,活動期病灶呈現(xiàn)開環(huán)樣強(qiáng)化,脊髓病灶多位于外周白質(zhì)。

5、疾病進(jìn)展模式

視神經(jīng)脊髓炎多表現(xiàn)為高復(fù)發(fā)率,單次發(fā)作癥狀較重且遺留神經(jīng)功能障礙,復(fù)發(fā)多與抗體滴度相關(guān)。多發(fā)性硬化存在復(fù)發(fā)緩解型和進(jìn)展型,早期發(fā)作后功能恢復(fù)較好,隨病程進(jìn)展可轉(zhuǎn)為繼發(fā)進(jìn)展型,殘疾累積速度較慢。

兩類疾病均需長期免疫調(diào)節(jié)治療,但用藥方案存在差異。視神經(jīng)脊髓炎急性期推薦大劑量甲潑尼龍沖擊治療,緩解期需使用利妥昔單抗或嗎替麥考酚酯預(yù)防復(fù)發(fā)。多發(fā)性硬化可選擇β-干擾素、芬戈莫德等疾病修正治療藥物?;颊邞?yīng)定期進(jìn)行眼底檢查、脊髓MRI和擴(kuò)展殘疾狀態(tài)量表評估,避免高溫環(huán)境誘發(fā)癥狀加重,保持適度有氧運(yùn)動有助于維持神經(jīng)功能。

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