醫(yī)生回答
劉愛華 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
地中海貧血按臨床嚴(yán)重程度可分為輕型、中間型和重型，分型依據(jù)主要與基因缺陷類型、血紅蛋白下降程度及臨床癥狀有關(guān)。
1、輕型患者多為α或β地中海貧血基因攜帶者，血紅蛋白輕度降低或正常，通常無(wú)明顯癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常。
2、中間型血紅蛋白維持在70-100g/L，可能出現(xiàn)輕度貧血癥狀如易疲勞，部分患者需間歇性輸血治療，骨骼改變較輕微。
3、重型β型出生后6個(gè)月出現(xiàn)進(jìn)行性貧血，血紅蛋白常低于60g/L，伴隨肝脾腫大、骨骼畸形及發(fā)育遲緩，需定期輸血和祛鐵治療。
4、重型α型胎兒期即發(fā)生嚴(yán)重溶血（Hb Bart's胎兒水腫綜合征），多數(shù)胎死宮內(nèi)或出生后很快死亡，需通過(guò)產(chǎn)前基因診斷干預(yù)。
確診地中海貧血后應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，避免盲目補(bǔ)鐵，重型患者需在血液科規(guī)范治療。
