溶血病是指紅細(xì)胞破壞速率超過(guò)骨髓造血代償能力時(shí)發(fā)生的貧血性疾病，主要包括遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血等類型。

1、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病，由于紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常，紅細(xì)胞變形能力下降易被脾臟破壞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)黃疸、脾腫大、貧血等癥狀，急性發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)血紅蛋白尿。治療上需避免感染等誘因，重度貧血需輸注洗滌紅細(xì)胞，脾切除是根治性治療手段。

2、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是最常見(jiàn)的遺傳性酶缺陷病，因G6PD基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞抗氧化能力下降。接觸蠶豆、磺胺類藥物等氧化性物質(zhì)后易誘發(fā)急性溶血，表現(xiàn)為醬油色尿、腰背痛、發(fā)熱。急性期需立即停用可疑藥物并堿化尿液，嚴(yán)重者需輸血治療，日常需嚴(yán)格避免氧化劑接觸。

3、自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血因機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞，可分為溫抗體型和冷抗體型。臨床可見(jiàn)進(jìn)行性貧血、黃疸、脾腫大，寒冷環(huán)境下可能出現(xiàn)手足發(fā)紺。糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物，難治性病例需使用利妥昔單抗或脾切除，輸血前需進(jìn)行嚴(yán)格配血試驗(yàn)。

4、新生兒溶血病

新生兒溶血病主要由母嬰血型不合引起，Rh血型不合和ABO血型不合是最常見(jiàn)類型?；純撼錾?4小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的黃疸、貧血，嚴(yán)重者可發(fā)生核黃疸。光照療法可降低膽紅素水平，重癥需換血治療，產(chǎn)前Rh陰性孕婦需注射抗D免疫球蛋白預(yù)防。

5、微血管病性溶血性貧血

微血管病性溶血性貧血因微小血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致紅細(xì)胞機(jī)械性破壞，見(jiàn)于血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征等疾病。典型表現(xiàn)為破碎紅細(xì)胞增多、血小板減少、腎功能損害。血漿置換是主要手段，需同時(shí)治療原發(fā)病，禁用血小板輸注以免加重血栓形成。

溶血病患者需注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)、感染、受涼等誘發(fā)因素，保證充足水分?jǐn)z入促進(jìn)代謝產(chǎn)物排泄，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。出現(xiàn)皮膚黏膜黃染加重、尿液顏色變深、乏力心悸等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，妊娠期女性需特別關(guān)注胎兒溶血風(fēng)險(xiǎn)并做好產(chǎn)前篩查。