特發(fā)性間質(zhì)性肺炎肺部纖維化是一組病因未明的慢性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺泡壁和間質(zhì)進(jìn)行性纖維化，最終導(dǎo)致肺功能不可逆損害。主要類(lèi)型包括特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎等，發(fā)病機(jī)制可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、異常修復(fù)反應(yīng)等因素相關(guān)。

1、病因機(jī)制：

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的確切病因尚未明確，目前認(rèn)為與遺傳因素和環(huán)境暴露共同作用相關(guān)。約20%患者存在家族史，MUC5B基因變異是最強(qiáng)遺傳風(fēng)險(xiǎn)因素。環(huán)境暴露如長(zhǎng)期接觸金屬粉塵、木材粉塵或吸煙可誘發(fā)異常修復(fù)反應(yīng)，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞過(guò)度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)沉積。

2、病理特征：

典型病理改變?yōu)榉闻蓍g隔增厚伴膠原沉積，形成蜂窩樣改變。特發(fā)性肺纖維化特征性表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎模式，即時(shí)空異質(zhì)性分布，同時(shí)存在正常肺組織、炎癥區(qū)域和終末期纖維化區(qū)域。肺泡上皮細(xì)胞反復(fù)損傷后異常修復(fù)是核心環(huán)節(jié)。

3、臨床表現(xiàn)：

患者通常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的活動(dòng)后呼吸困難，伴干咳、乏力等癥狀。聽(tīng)診可聞及Velcro啰音，晚期出現(xiàn)杵狀指和低氧血癥。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低，高分辨率CT可見(jiàn)胸膜下網(wǎng)格影和蜂窩樣改變。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)：

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和病理檢查。高分辨率CT顯示雙肺基底部為主的網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張時(shí)，無(wú)需活檢即可臨床診斷特發(fā)性肺纖維化。對(duì)于不典型病例需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢明確病理類(lèi)型。

5、治療原則：

抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布和吡非尼酮可延緩肺功能下降。氧療適用于低氧血癥患者，肺康復(fù)訓(xùn)練改善生活質(zhì)量。終末期患者評(píng)估肺移植指征。需注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感和肺炎球菌疫苗。

患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如步行、游泳，采用高蛋白、高熱量飲食維持營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。避免接觸粉塵和煙霧刺激，居住環(huán)境保持適宜溫濕度。定期監(jiān)測(cè)肺功能和血氧飽和度，出現(xiàn)急性加重需及時(shí)住院治療。心理支持對(duì)改善疾病適應(yīng)非常重要，可參加患者互助小組獲取社會(huì)支持。