新生兒蠶豆病要怎么治療
關(guān)鍵詞：#新生兒
新生兒蠶豆病需立即停止接觸蠶豆及相關(guān)食物，治療以輸血、補(bǔ)液等支持療法為主，嚴(yán)重時(shí)需進(jìn)行血漿置換。主要干預(yù)措施包括避免溶血誘因、糾正貧血、防治并發(fā)癥。
1、避免誘因：
嚴(yán)格禁食蠶豆及制品，避免使用樟腦丸、磺胺類藥物等氧化性物質(zhì)。母乳喂養(yǎng)的母親需同步忌口，防止通過乳汁引發(fā)溶血。居住環(huán)境應(yīng)保持通風(fēng)，避免接觸萘類化學(xué)物品。
2、輸血治療：
血紅蛋白低于70g/L或出現(xiàn)心功能不全時(shí)需輸注洗滌紅細(xì)胞。輸血前需進(jìn)行G6PD酶活性檢測及交叉配血，輸血量按10-15ml/kg計(jì)算，分次緩慢輸注以避免心臟負(fù)荷過重。
3、補(bǔ)液糾酸：
急性溶血期需靜脈補(bǔ)充5%碳酸氫鈉糾正代謝性酸中毒，維持尿量＞1ml/kg/h。同時(shí)補(bǔ)充葡萄糖及電解質(zhì)溶液，防止血紅蛋白尿?qū)е碌募毙阅I小管壞死。
4、并發(fā)癥處理：
黃疸明顯時(shí)采用藍(lán)光照射治療，膽紅素＞342μmol/L需考慮換血療法。合并感染者根據(jù)藥敏結(jié)果選用頭孢曲松等非氧化性抗生素，禁用奎寧類及硝基呋喃類藥物。
5、長期管理：
定期監(jiān)測血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，隨身攜帶禁忌藥物清單。接種疫苗前需評估風(fēng)險(xiǎn)，避免使用伯氨喹等氧化性藥物。成年后需進(jìn)行遺傳咨詢，女性妊娠期需加強(qiáng)監(jiān)測。
患兒日常需穿著棉質(zhì)衣物避免摩擦刺激，居住環(huán)境保持25-28℃恒溫。輔食添加初期選擇低敏食材如大米糊、蘋果泥，避免食用黃豆、菠菜等富含氧化物質(zhì)的食物。生長發(fā)育期每3個月復(fù)查血常規(guī)，出現(xiàn)發(fā)熱、醬油色尿等癥狀需立即就醫(yī)。建議制作警示手環(huán)注明疾病信息，就醫(yī)時(shí)主動告知醫(yī)生G6PD缺乏病史。家庭成員應(yīng)學(xué)習(xí)急救知識，備妥應(yīng)急聯(lián)系方式。
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