皮肌炎的主要臨床癥狀不包括哪些
博禾醫(yī)生
皮肌炎的主要臨床癥狀不包括無痛性淋巴結(jié)腫大、無皮疹的單純肌無力、無肌酶升高的關(guān)節(jié)痛、無雷諾現(xiàn)象的皮膚潰瘍以及無肺部受累的孤立性吞咽困難。
皮肌炎屬于自身免疫性結(jié)締組織病,典型表現(xiàn)以皮膚和肌肉炎癥為主。淋巴結(jié)腫大并非該疾病特征性表現(xiàn),若出現(xiàn)需警惕合并淋巴瘤或其他免疫性疾病。臨床診斷更關(guān)注特征性皮疹如向陽(yáng)疹、戈特隆丘疹等皮膚改變。
皮肌炎患者肌無力通常伴隨肌酶升高和肌電圖異常,單純肌無力而無實(shí)驗(yàn)室檢查支持時(shí)需與重癥肌無力等神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別。典型病例可見近端肌群對(duì)稱性無力伴肌痛,但絕不會(huì)單獨(dú)出現(xiàn)。
約30%患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀,但均伴隨肌炎或皮膚表現(xiàn)。孤立性關(guān)節(jié)痛無肌酶異常時(shí),應(yīng)考慮類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病。皮肌炎的關(guān)節(jié)受累多表現(xiàn)為非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎。
皮膚潰瘍?cè)谄ぜ⊙字型ǔEc血管炎相關(guān),但必然先出現(xiàn)特征性皮疹。單純皮膚潰瘍無雷諾現(xiàn)象及典型皮疹者,需排除系統(tǒng)性硬化癥或血管炎性疾病。皮肌炎的皮膚損害具有光敏感特性。
吞咽困難多由食管上段橫紋肌受累導(dǎo)致,常與呼吸肌無力并存。單獨(dú)出現(xiàn)吞咽困難無肺部癥狀時(shí),需考慮賁門失弛緩癥等消化道疾病。皮肌炎患者多伴有間質(zhì)性肺病等呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)。
皮肌炎患者日常需嚴(yán)格防曬,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚摩擦。飲食建議高蛋白、富含維生素D和抗氧化物質(zhì)的食物如深海魚、堅(jiān)果等,避免光敏性食物如芹菜、無花果。適度進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)可減輕肌肉負(fù)擔(dān),定期監(jiān)測(cè)肺功能和肌力變化。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或肌力急劇下降需立即就醫(yī)。
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