完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位必須引產(chǎn)嗎
博禾醫(yī)生
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并非必須引產(chǎn),治療方案包括產(chǎn)前干預(yù)、出生后手術(shù)矯正、藥物維持、密切監(jiān)測(cè)、多學(xué)科協(xié)作。
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種先天性心臟畸形,主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換。產(chǎn)前診斷后,可通過胎兒心臟介入手術(shù)改善血液循環(huán),如球囊房間隔造口術(shù)促進(jìn)左右心房血液混合。部分病例需提前剖宮產(chǎn)確保新生兒及時(shí)接受治療。
出生后48小時(shí)內(nèi)需進(jìn)行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),將錯(cuò)位的血管重新連接。常見術(shù)式包括Jatene手術(shù)、Lecomptemaneuver、Damus-Kaye-Stansel吻合術(shù)。術(shù)后成功率可達(dá)90%以上,多數(shù)患兒可獲得接近正常的心功能。
術(shù)前術(shù)后需使用前列腺素E1保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放,地高辛增強(qiáng)心肌收縮力,利尿劑減輕心臟負(fù)荷。藥物組合需根據(jù)血氧飽和度調(diào)整,維持氧合水平在75%-85%之間。
需持續(xù)監(jiān)測(cè)心率、血氧、血壓等指標(biāo),定期進(jìn)行心臟超聲評(píng)估。術(shù)后可能出現(xiàn)心律失常、肺動(dòng)脈狹窄等并發(fā)癥,需每3-6個(gè)月復(fù)查心功能直至成年。
胎兒醫(yī)學(xué)專家、心臟外科、新生兒科、遺傳學(xué)團(tuán)隊(duì)共同制定方案。遺傳咨詢可評(píng)估再發(fā)風(fēng)險(xiǎn),部分病例與22q11微缺失綜合征相關(guān),需進(jìn)行染色體檢測(cè)。
孕期保持均衡營(yíng)養(yǎng)攝入,重點(diǎn)補(bǔ)充葉酸和維生素B族預(yù)防神經(jīng)管缺陷。產(chǎn)后母乳喂養(yǎng)需配合高熱量配方補(bǔ)充,避免劇烈哭鬧增加心臟負(fù)擔(dān)??祻?fù)期進(jìn)行適度被動(dòng)運(yùn)動(dòng)促進(jìn)發(fā)育,定期接種疫苗時(shí)需評(píng)估心功能狀態(tài)。建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃,關(guān)注生長(zhǎng)發(fā)育曲線和心理行為發(fā)展,多數(shù)患兒可獲得良好生活質(zhì)量。
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