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地中海貧血會(huì)發(fā)作嗎

血液內(nèi)科編輯 健康解讀者
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關(guān)鍵詞:#貧血#地中海貧血

地中海貧血是一種遺傳性血液疾病,通常不會(huì)突然發(fā)作,但會(huì)持續(xù)存在癥狀或隨病情進(jìn)展加重。地中海貧血主要由基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常,可分為輕型、中間型和重型,臨床表現(xiàn)從無癥狀到嚴(yán)重貧血不等。

輕型地中海貧血患者可能終身無明顯癥狀,僅在血液檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)輕微貧血或紅細(xì)胞形態(tài)異常。這類患者通常無須特殊治療,但需定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平,避免缺鐵性補(bǔ)鐵治療。中間型患者可能在感染、妊娠等應(yīng)激狀態(tài)下出現(xiàn)貧血加重,表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、脾臟輕度腫大,部分需要間斷輸血或祛鐵治療。

重型地中海貧血在嬰兒期即可出現(xiàn)進(jìn)行性溶血性貧血,需依賴規(guī)律輸血維持生命。未規(guī)范治療的患者會(huì)伴隨生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、骨骼畸形、肝脾腫大等并發(fā)癥。某些誘因如病毒感染、氧化應(yīng)激可能引發(fā)溶血危象,表現(xiàn)為黃疸加深、血紅蛋白尿、發(fā)熱等急性癥狀,此時(shí)需緊急就醫(yī)處理。

地中海貧血患者應(yīng)避免使用氧化性藥物,定期監(jiān)測(cè)鐵過載情況。建議保持均衡飲食,適量補(bǔ)充葉酸,避免高劑量維生素C。重型患者需嚴(yán)格遵循輸血和祛鐵治療方案,接種肺炎球菌和流感疫苗以預(yù)防感染。育齡期患者應(yīng)接受遺傳咨詢,通過產(chǎn)前診斷降低子代患病風(fēng)險(xiǎn)。

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