骨髓增殖性腫瘤是一種罕見(jiàn)的疾病，發(fā)病率相對(duì)較低。很多人不太了解什么是骨髓增殖性腫瘤。事實(shí)上，骨髓增殖性腫瘤是一種由骨髓細(xì)胞過(guò)度生長(zhǎng)引起的疾病。骨髓的作用是造血。一旦出現(xiàn)骨髓增殖性腫瘤，由于造血功能障礙，一定會(huì)出現(xiàn)各種血液疾病，危害很大。

根據(jù)主細(xì)胞系列增生的不同，臨床上可分為四類：①真性紅細(xì)胞增多癥以紅細(xì)胞系增生為主。②以粒細(xì)胞增生為主的慢性粒細(xì)胞性白血病(CML）。③原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞系增生為主。④原發(fā)性骨髓纖維化是以原纖維細(xì)胞增生為主的疾病。這組疾病的病因尚不清楚，多見(jiàn)于中老年人。CML見(jiàn)白血病。以下是另外三種。

真正的紅細(xì)胞增多癥

全身紅細(xì)胞總量明顯高于正常，俗稱多血癥，30％患者并發(fā)骨髓纖維化，最終導(dǎo)致骨髓衰竭，約10人％患者演變?yōu)?a href="http://www.sjzbaoyatu.com/k/0g46bkfk9yo0xq1.html" target="_blank">急性白血病。這種疾病起病緩慢，由于循環(huán)中紅細(xì)胞和血液粘度增加，會(huì)引起頭痛和頭暈，有些會(huì)出血和血栓形成。血壓升高，脾腫大，外周血紅蛋白高達(dá)18～23克／血球壓積55分升％～80％，同位素測(cè)量紅細(xì)胞容量增加(每公斤體重男性)≥36毫升，女≥32ml)，血氧飽和度，＞92％，除其它繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥外，還可以診斷。放射性核素磷或羥基脲和馬利蘭對(duì)放射性核素磷或羥基脲有明顯療效，是一種方便易行的對(duì)癥治療。

原發(fā)性血小板增多癥

其特點(diǎn)是血小板明顯增多，伴有出血或血栓形成。男女發(fā)病率為2∶1。8％患者骨髓纖維化，10％患者演變?yōu)榧毙?a href="http://www.sjzbaoyatu.com/k/moknl2skrq6e8tj.html" target="_blank">白血病。本病起病緩慢，脾臟可腫大，外周血小板計(jì)數(shù)持續(xù)增加600多個(gè)×109／除其他骨髓增殖性疾病和反應(yīng)性血小板增多外，血小板粘附、聚集和第三因子功能可以降低。血小板計(jì)數(shù)＞1000×109／對(duì)于合并出血的人，可以用單采機(jī)快速去除血液中血小板過(guò)多，羥基脲、馬利蘭或23磷有令人滿意的療效。

原發(fā)性骨髓纖維化

骨髓彌漫性纖維組織增生是一種病因不明的疾病，伴有髓外造血(或髓樣化生)，主要在脾臟、肝臟和淋巴結(jié)。一般認(rèn)為髓樣化生不是骨髓纖維化的補(bǔ)償作用，而是骨髓增殖的表現(xiàn)。本病的特點(diǎn)是隱襲，病程可長(zhǎng)達(dá)10年以上，脾進(jìn)行性明顯腫大，有時(shí)全腹被脾占據(jù)；由于髓外造血，外周血中出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞、幼稚顆粒細(xì)胞和淚樣紅細(xì)胞；由于纖維化，骨髓很難穿刺。骨髓往往不能取出，即“干抽”。骨髓活檢可確定診斷。沒(méi)有根治方法，主要是對(duì)癥治療和支持治療，可切除巨脾壓迫癥狀、功能亢進(jìn)或破裂，羅鈣全(1，25(OH）2D3)纖維化治療有一定療效，要注意血鈣升高。這種疾病的死亡原因是骨髓衰竭或心血管疾病等無(wú)關(guān)疾病。％～20％患者最終變成急性白血病。