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再生障礙性貧血屬于重大疾病嗎

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)路陽(yáng)光
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再生障礙性貧血屬于重大疾病,其嚴(yán)重程度取決于骨髓造血功能衰竭的程度和進(jìn)展速度。該疾病主要分為輕型、重型和極重型,臨床表現(xiàn)為貧血、出血傾向和感染風(fēng)險(xiǎn)增加。

1、疾病定義:

再生障礙性貧血是由骨髓造血功能衰竭引起的全血細(xì)胞減少綜合征。其特征為外周血中紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板均顯著減少,骨髓檢查顯示造血細(xì)胞增生低下。根據(jù)血象和骨髓象可分為非重型、重型和極重型三種臨床類(lèi)型。

2、診斷標(biāo)準(zhǔn):

確診需滿(mǎn)足外周血兩系或三系減少,并排除其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。重型標(biāo)準(zhǔn)為中性粒細(xì)胞絕對(duì)值小于0.5×10?/L,血小板小于20×10?/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值小于20×10?/L。極重型在此基礎(chǔ)上合并嚴(yán)重感染或出血。

3、治療難度:

該病治療周期長(zhǎng)且費(fèi)用高昂,重型患者需進(jìn)行造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。移植前需配型,術(shù)后存在排斥反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn);免疫抑制治療需長(zhǎng)期用藥控制,可能出現(xiàn)肝腎毒性等不良反應(yīng)。

4、預(yù)后差異:

非重型患者經(jīng)規(guī)范治療五年生存率可達(dá)80%以上,但重型患者未及時(shí)治療死亡率高達(dá)90%。年齡小于40歲、病程短、無(wú)嚴(yán)重感染的患者預(yù)后相對(duì)較好,老年患者及合并真菌感染者預(yù)后較差。

5、醫(yī)療保障:

該病已被納入我國(guó)重大疾病醫(yī)療保障范圍,部分省市將其列入門(mén)診特殊病種?;颊呖缮暾?qǐng)大病醫(yī)保報(bào)銷(xiāo),符合條件的貧困患者可獲得醫(yī)療救助,部分慈善機(jī)構(gòu)也提供專(zhuān)項(xiàng)援助基金。

患者在日常生活中需保持居住環(huán)境清潔,避免感染風(fēng)險(xiǎn);飲食應(yīng)保證充足熱量和蛋白質(zhì)攝入,適量補(bǔ)充含鐵、葉酸和維生素B12的食物;避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷防止牙齦出血;定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥;保持樂(lè)觀心態(tài),家屬應(yīng)給予充分心理支持。出現(xiàn)發(fā)熱、皮下瘀斑加重等異常情況需立即就醫(yī)。

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