什么叫肥厚性心肌病
關(guān)鍵詞：
心肌病
肥厚性心肌病是一種以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚為特征的原發(fā)性心肌病，屬于遺傳性心臟病，可能伴隨左心室血液充盈受阻、心律失常等癥狀。肥厚性心肌病的發(fā)生主要與基因突變、心肌細(xì)胞排列紊亂等因素有關(guān)，臨床表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、暈厥等，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致心力衰竭或猝死。
1、基因突變
肥厚性心肌病約60%與遺傳相關(guān)，多為常染色體顯性遺傳。目前已發(fā)現(xiàn)超過(guò)20種致病基因，如MYH7、MYBPC3等編碼心肌肌節(jié)蛋白的基因突變可導(dǎo)致心肌纖維結(jié)構(gòu)異常。此類(lèi)患者需通過(guò)基因檢測(cè)明確診斷，直系親屬應(yīng)進(jìn)行篩查。治療上需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，可遵醫(yī)囑使用美托洛爾緩釋片、地爾硫卓緩釋膠囊等藥物控制心率。
2、心肌細(xì)胞排列紊亂
病理檢查可見(jiàn)心肌纖維走向紊亂、間質(zhì)纖維化，這種結(jié)構(gòu)異?？蓪?dǎo)致心室舒張功能障礙?；颊呖赡艹霈F(xiàn)活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難，心臟超聲顯示室間隔厚度超過(guò)15毫米。治療需限制鈉鹽攝入，避免容量負(fù)荷過(guò)重，必要時(shí)使用呋塞米片利尿，或維拉帕米片改善舒張功能。
3、左心室流出道梗阻
約70%患者存在動(dòng)力性梗阻，收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)加重梗阻，可聞及收縮期噴射性雜音。此類(lèi)患者禁用硝酸酯類(lèi)藥物，可選用酒石酸美托洛爾片降低心肌收縮力。嚴(yán)重梗阻者需評(píng)估室間隔酒精消融術(shù)或外科心肌切除術(shù)的適應(yīng)證。
4、心律失常風(fēng)險(xiǎn)
心肌纖維化易引發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，是猝死的主要原因。動(dòng)態(tài)心電圖若發(fā)現(xiàn)非持續(xù)性室速，應(yīng)考慮植入ICD。胺碘酮片可用于心律失常預(yù)防，但需監(jiān)測(cè)甲狀腺功能?；颊邞?yīng)避免競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)，建議進(jìn)行低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練。
5、心力衰竭進(jìn)展
晚期患者可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、收縮功能下降，需按心力衰竭規(guī)范治療。沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片可改善預(yù)后，托拉塞米片緩解水腫。終末期需評(píng)估心臟移植可能性，同時(shí)注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
肥厚性心肌病患者應(yīng)定期復(fù)查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖，保持體重指數(shù)低于25，每日鈉鹽攝入控制在3-5克。避免突然的體位變化和屏氣動(dòng)作，如舉重、潛水等高風(fēng)險(xiǎn)運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)暈厥或胸痛持續(xù)不緩解時(shí)須立即就醫(yī)。建議直系親屬每3-5年進(jìn)行心臟篩查，妊娠前需接受遺傳咨詢。
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