皮肌炎的癥狀是什么病癥
皮肌炎的癥狀主要包括皮膚損害和肌肉無力,可能由自身免疫異常、感染因素、遺傳傾向、藥物誘發(fā)或惡性腫瘤等因素引起。典型表現(xiàn)有向陽疹、戈特隆征、肌力下降、吞咽困難及間質(zhì)性肺炎等。
特征性表現(xiàn)為眼瞼紫紅色水腫斑向陽疹,以及指關(guān)節(jié)、肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)的紫紅色丘疹戈特隆征。皮膚癥狀可能伴隨毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚萎縮,部分患者出現(xiàn)光敏感現(xiàn)象,暴露于紫外線后癥狀加重。
近端肌群進(jìn)行性無力是核心癥狀,表現(xiàn)為蹲起困難、梳頭費(fèi)力、抬頭受限等。肌力下降呈對稱性發(fā)展,可能伴隨肌肉壓痛和肌酶升高,嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難。
約30%患者合并間質(zhì)性肺炎,表現(xiàn)為干咳和活動(dòng)后氣促。部分病例伴隨低熱、體重下降等全身癥狀,若累及心肌可能出現(xiàn)心律失常,食管受累時(shí)產(chǎn)生吞咽困難。
40歲以上患者需警惕潛在惡性腫瘤,常見于肺癌、胃癌、卵巢癌等。腫瘤相關(guān)皮肌炎往往起病急驟,皮膚損害更顯著,對常規(guī)治療反應(yīng)較差。
無肌病性皮肌炎僅有皮膚損害而無肌無力癥狀;兒童型多伴血管炎和鈣質(zhì)沉著。部分患者合并其他自身免疫病如干燥綜合征,出現(xiàn)口干、眼干等重疊癥狀。
確診需結(jié)合肌電圖、肌肉活檢和自身抗體檢測。日常需嚴(yán)格防曬,避免感染誘發(fā),加強(qiáng)肢體被動(dòng)活動(dòng)防止肌肉攣縮。建議高蛋白飲食補(bǔ)充肌蛋白消耗,吞咽困難者選擇軟食或鼻飼營養(yǎng)支持。定期監(jiān)測肺功能和腫瘤篩查至關(guān)重要,急性期需絕對臥床休息,恢復(fù)期在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行漸進(jìn)式肌力訓(xùn)練。
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